肝豆?fàn)詈俗冃孕杞K生治療 需建立長期隨訪和病人管理制度

　　2012年8月18日，由南方醫(yī)院肝病中心主辦的“肝豆?fàn)詈俗冃詫W(xué)術(shù)專題會”在廣州花都舉行，會議由侯金林教授和彭劼副教授主持，湘雅二醫(yī)院肝病中心楊旭主任，南方醫(yī)院感染內(nèi)科彭劼副教授、陳金軍副教授、孫劍副教授分別在會上作了發(fā)言，來自廣東省第二人民醫(yī)院、佛山市順德區(qū)第一人民醫(yī)院、廣州市第八人民醫(yī)院等兄弟醫(yī)院的專家代表也紛紛發(fā)表自己的看法，此次的肝豆?fàn)詈俗冃詫W(xué)術(shù)專題會將是此領(lǐng)域新的起點(diǎn)，旨在加深感染學(xué)界醫(yī)務(wù)人員診斷肝豆?fàn)詈俗冃缘恼J(rèn)知。

南方醫(yī)院肝病中心侯金林主任

　　肝豆?fàn)詈俗冃缘陌l(fā)生與現(xiàn)代人飲食習(xí)慣有關(guān)系

　　肝豆?fàn)詈俗冃允且环N少見的常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病，由于發(fā)病少，醫(yī)生及患者認(rèn)識不足，導(dǎo)致臨床上出現(xiàn)很多肝豆?fàn)詈俗冃缘恼`診誤治。據(jù)侯金林主任介紹，南方醫(yī)院感染內(nèi)科近幾年肝豆?fàn)詈俗冃园l(fā)病人數(shù)越來越多，誘發(fā)因素可能和現(xiàn)代人的飲食結(jié)構(gòu)有關(guān)系，飲食結(jié)構(gòu)的改變，導(dǎo)致發(fā)病早，起病年齡年輕化。現(xiàn)代人的飲食中，很多肉類和海鮮中含有很多的銅，銅進(jìn)入體內(nèi)之后，加上潛在的基因等因素的影響，會誘發(fā)和加速肝豆?fàn)詈俗冃缘陌l(fā)生。

　　侯金林主任說，肝豆?fàn)詈俗冃园l(fā)病年齡不固定，年齡跨度大，目前發(fā)現(xiàn)，發(fā)病年齡最小的只有3歲，最大的有80歲，一方面是和體內(nèi)銅沉積的過程和時間有關(guān)系，另一方面和患者的發(fā)病類型以及所處的銅的環(huán)境有關(guān)系。

　　肝豆?fàn)詈俗冃詫W(xué)術(shù)專題會，旨在加強(qiáng)疾病的普及和醫(yī)生的認(rèn)識

　　肝豆?fàn)詈俗冃噪m然少見，但是有一定的臨床發(fā)病比例，如果有醫(yī)院報告稱沒有發(fā)現(xiàn)一例肝豆?fàn)詈俗冃曰颊?，很大程度上是因為誤診，沒有確診的肝豆?fàn)詈俗冃圆±?。侯金林主任指出，臨床上肝豆?fàn)詈俗冃允且粋€容易被多科室誤診的疾病，包括消化科、傳染科、兒科、肝病科等，經(jīng)常將肝豆?fàn)詈俗冃哉`診為脾亢、肝炎、癲癇、肝性腦病等，以致疾病誤治，對患者造成嚴(yán)重的損傷，甚至威脅患者生命。

　　侯金林主任介紹說，近五年來，南方醫(yī)院一共確診30多例肝豆?fàn)詈俗冃曰颊?，其中有一半以上?012年發(fā)現(xiàn)的，可以看出，對肝豆?fàn)詈俗冃缘脑\斷有了一定的進(jìn)步和提高?，F(xiàn)階段檢查出越來越多肝豆?fàn)詈俗冃曰颊?，這反映出對該疾病認(rèn)識的不斷深入，對醫(yī)務(wù)工作者提高對該疾病的認(rèn)識，掌握肝豆?fàn)詈俗冃缘?STRONG>癥狀表現(xiàn)、診斷方法以及治療手段具有重大的教育意義。以前，由于臨床上對于肝豆?fàn)詈俗冃哉J(rèn)識的廣度和深度不夠，加上重視程度的不足，出現(xiàn)很多的誤診情況，侯主任希望通過此次的專題會，讓更多的臨床醫(yī)生認(rèn)識和加深對肝豆?fàn)詈俗冃缘恼J(rèn)識和理解，在臨床運(yùn)用中也能否時刻警惕肝豆?fàn)詈俗冃缘陌l(fā)生。

　　南方醫(yī)院肝病中心計劃成立少見病罕見病小組 加強(qiáng)對此類疾病的診療力度

　　肝豆?fàn)詈俗冃曰颊咚幬镏委熜枰K生用藥維持，雖然肝移植治療肝豆?fàn)詈俗冃圆恍枰K生服藥維持，但是也需要做好肝移植術(shù)后的抗排斥藥，抗凝血藥等用藥治療，這些都是一個長期的過程，建立對此類疾病的長期隨訪和病人管理制度，非常有必要。侯金林主任說，南方醫(yī)院肝病中心在肝炎隨訪和肝炎病人檔案管理的基礎(chǔ)上，成立專門的少見病和罕見病小組，加強(qiáng)對這兩類疾病的治療和預(yù)防力度，做到早期發(fā)現(xiàn)，不誤診不誤治；同時，培養(yǎng)患者良好的順從性，監(jiān)督患者用藥治療，最大程度地減少因中途停藥而造成的嚴(yán)重后果，如肝硬化和肝衰竭導(dǎo)致的患者死亡。

　　肝豆?fàn)詈俗冃允且环N可治療的遺傳病，通過藥物驅(qū)銅治療以及肝移植手術(shù)，患者都會有好的預(yù)后，對緩解癥狀，改善生活質(zhì)量，延長生命有很積極的作用。醫(yī)院做好長期的隨訪和病人管理制度，長期觀察監(jiān)督患者情況，患者也養(yǎng)成良好的順從性，不隨意停止用藥，相信通過醫(yī)生和患者的共同努力，肝豆?fàn)詈俗冃曰颊叨寄芟硎艿矫篮玫纳睢?/P>

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