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糖原累積?、餍?/b>
Q:

糖原累積病I型是什么病

A:

糖原累積病I型是糖原代謝障礙性疾病,屬于先天性酶缺陷引起的,是常染色體隱形遺傳病,糖原累積病I型這種類型就是屬于Ⅰ型,糖原累積癥可以分為12型,這是其中的一...詳細»

Q:

糖原累積病O型是什么病

A:

糖原累積病O型是可分為多種類型,最常見的是Ⅰ型,Ⅰ型多為Ia型,但也有IB型,而O型糖原積累病是由于肝內糖原合成酶缺乏和糖原減少所致。糖原積累病是一種罕見而...詳細»

Q:

糖原累積病V型是什么病

A:

正常人體內磷的含量約占成人體重的 1 %,酶為具有催化功能的生物催化劑,而由于肌肉中磷酸化酶缺乏,肌糖原不能分解供能,糖原產生累積,表現(xiàn)骨骼肌受累癥狀。運動...詳細»

Q:

糖原累積病Ib型危害有哪些

A:

糖原累積病Ib型是由于肝細胞微粒體膜發(fā)生缺陷使葡萄糖-6-磷酸酶不能通過膜進行正常的轉運。此病的臨床表現(xiàn)差異很大,可造成多器官、多系統(tǒng)的功能與結構的異常。病...詳細»

Q:

糖原累積?、跣驮趺丛\斷

A:

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Q:

糖原累積病性水腫是什么???

A:

糖原累積病性水腫主要是由于本身存在有體內器官功能代謝異常,或者出現(xiàn)有內分泌失調的情況,引起局部糖原堆積,從而產生有水腫的現(xiàn)象。需要考慮通過藥物的方法進行治療...詳細»

Q:

糖原累積病Ⅵ型要做哪些檢查

A:

糖原累積病是少見的一組常染色體相關性的隱性遺傳病。患者不能正常代謝糖原,使糖原合成或分解發(fā)生障礙,因此,糖原就會大量沉積于組織中導致疾病,Ⅴ型屬于肌肉受損性...詳細»

Q:

糖原累積病Ib型不能吃什么

A:

如果出現(xiàn)有這種糖原累積的問題,在平時的飲食方面要盡可能少吃含糖量的食物,可以飲食方面以清淡為主,比如多吃粗糧可以適當?shù)亩喑孕迈r的蔬菜水果。同時要注意保持身體...詳細»

Q:

糖原累積病Ib型癥狀有什么

A:

糖原累積病Ib型其實是一種常染色體遺傳代謝紊亂疾病的一種。主要是由于人體內糖代謝的酶出現(xiàn)了一定的功能缺失,從而不能及時分解糖原,這樣的話就會讓糖原淤積在組織...詳細»

Q:

糖原累積病O型是什么病

A:

糖原累積病O型系糖原合成酶缺乏引起的,肝臟的糖原減少。這是一種低血糖癥,在治療上非常困難,目前還沒有一個有效的治療方法,應該也是一種與遺傳有一定關系的遺傳性...詳細»

Q:

糖原累積?、蛻撟⒁庑┦裁?/a>

A:

對于這種糖原累積病主要是由于本身存在有體內代謝紊亂的問題,容易出現(xiàn)有這種糖原堆積,從而出現(xiàn)有異常的癥狀表現(xiàn),容易導致有器官功能損害的問題。在日常生活當中要注...詳細»

Q:

糖原累積?、蛐腿绾卧\斷檢查

A:

糖原累積病Ⅱ型的診斷:對本病需作肌肉活檢組織的糖原和酶活性測定。檢測培養(yǎng)羊水細胞中的酶活性可進行產前診斷、極度的心臟肥大與肌肉無力發(fā)生于出生時看似正常的嬰兒...詳細»

Q:

糖原累積?、餍偷陌Y狀有哪些

A:

糖原累積病Ⅶ型的臨床表現(xiàn)與GSDⅤ型相似,兒童易疲勞,不耐運動,活動后肌無力伴痛性痙攣,間歇期神經檢查正常,可有肌紅蛋白尿,有報出現(xiàn)輕度良性溶血性貧血,肌肉...詳細»

Q:

糖原累積病Ib型的癥狀有哪些

A:

臨床表現(xiàn)此型病兒病情嚴重程度差異甚大。大多數(shù)隱襲起病,出生時即有肝大,觸診質地堅實,表面光滑,無觸痛,無黃疸,脾不腫大。一般嬰兒期除肝大外,其他表現(xiàn)往往不明...詳細»

Q:

糖原累積?、蛐偷闹委煼椒ㄓ心男?/a>

A:

糖原累積病Ⅱ型的治療:糖原累積?、蛐偷念A防:羊水脫落細胞的酶測定可為產前診斷手段。高蛋白飲食和脂質體(1iposome)靜注。糖原累積?、蛐偷闹委煟簾o特殊治...詳細»

Q:

糖原累積?、笮偷陌Y狀有哪些

A:

糖原累積?、笮偷闹饕憩F(xiàn)是肝腫大,發(fā)育遲緩,可有脾腫大,低血糖少見。1.嬰兒型數(shù)月始患低血糖,成長受限,肝腫大,全身無力伴肌張力低,豎頭不能,可有心肥大,與...詳細»

Q:

肝糖原累積病的癥狀有哪些

A:

臨床表現(xiàn)新生兒期病人可表現(xiàn)為肝腫大、呼吸困難,酮酸血癥及低血糖抽搐。自l歲以后至兒童期逐漸出現(xiàn)典型癥狀,肝臟腫大為本病特征,肝大而堅實,常占據(jù)右腹的大部,觸...詳細»

Q:

糖原累積病I型的癥狀有哪些

A:

糖原累積病I型重癥在新生兒期即可出現(xiàn)嚴重低血糖、酸中毒、呼吸困難和肝腫大等癥狀;輕癥病例則常在嬰幼兒期因生長遲緩、腹部膨脹等就診?;純荷聿拿黠@矮小,骨齡落后...詳細»

Q:

肝糖原累積病的治療方法有哪些

A:

肝糖原累積病的治療:治療酶的缺陷尚無法糾正。治療僅在于阻斷因中間代謝異常引起的繼發(fā)損害。為避免低血糖應合理安排進餐時間和給高蛋白飲食,低血糖頻發(fā)者有人主張夜...詳細»

Q:

糖原累積?、蛐偷陌Y狀有哪些

A:

糖原累積?、蛐偷陌Y狀:1.GSDⅡa型即經典式全身糖原代謝病,也稱Pompe病。該病幾乎均是致命性的,通常發(fā)生于生后2年內。受累病兒出生時看似健康,但心臟大...詳細»

Q:

糖原累積癥的癥狀有哪些

A:

糖原累積癥的癥狀:1.生長發(fā)育落后由于慢性乳酸酸中毒和長期胰島素/胰高糖素比例失常以及肝臟的損害,使蛋白分解過度、合成障礙及生長介質降低,患兒身材矮小,骨齡...詳細»

Q:

糖原累積病I型的治療方法有哪些

A:

糖原累積病I型的治療:糖原累積病I型的病理生理基礎是在空腹低血糖時,由于胰高糖素的代償分泌促進了肝糖原分解,導致了患兒體內6-磷酸葡萄糖累積和由此生成過量的...詳細»

Q:

糖原累積?、粜偷陌Y狀有哪些

A:

糖原累積?、粜偷陌Y狀:生后不久即表現(xiàn)生長遲緩。數(shù)月后進行性肝脾腫大,肝功能衰竭伴肝硬化、腹水和門靜脈高壓,極少活過3歲。可有肌張力低,肌萎縮,腱反射弱。曾報...詳細»

Q:

糖原累積病Ia型的治療方法有哪些

A:

糖原累積病Ia型的治療:治療對肝的生化缺陷無矯正性治療方法。維持血糖濃度接近正常水平可使臨床癥狀有所改善。為此,應增加進餐次數(shù),午夜加餐一次可避免次晨的低血...詳細»

Q:

糖原累積病Ⅴ型的癥狀有哪些

A:

糖原累積?、跣桶床〕谭譃閮和?、少年和成人3期。糖原累積?、跣蛢和趦H表現(xiàn)為肌肉易疲勞。少年期輕、中度體力活動后激發(fā)痛性痙攣,多在肢體遠端,隨后出現(xiàn)肌無力和肌...詳細»

Q:

糖原累積癥的治療方法有哪些

A:

糖原累積癥的治療:糖原累積癥的治療概要:糖原累積癥治療可采取多餐進食以維持血糖水平。多采用生玉米淀粉口服,減少低血糖發(fā)作。對癥治療,血尿酸過高時予以別嘌呤醇...詳細»

Q:

糖原累積病Ia型的癥狀有哪些

A:

臨床表現(xiàn)此型病兒病情嚴重程度差異甚大。大多數(shù)隱襲起病,出生時即有肝大,觸診質地堅實,表面光滑,無觸痛,無黃疸,脾不腫大。一般嬰兒期除肝大外,其他表現(xiàn)往往不明...詳細»

Q:

糖原累積病V型如何診斷檢查

A:

診斷對策:除上述臨床表現(xiàn)外可做下列試驗:1.束臂運動實驗即以血壓繃帶維持血壓于收縮壓,同時令病人用同一手臂的手擠壓橡皮球,約每秒進行一次。健康人容易擠壓70...詳細»

Q:

糖原累積病O型是什么病

A:

你好,糖原累積病O型系糖原合成酶缺乏引起的,肝臟的糖原減少。由于糖原降解率仍然正常,故糖原貯存不足將迅速導致匱乏而引起低血糖癥。病兒出生后不久出現(xiàn)呼吸暫停、...詳細»

Q:

糖原累積?、餍褪鞘裁床?/a>

A:

你好,糖原累積?、餍陀置鸗arui病Taruidisease和磷酸果糖激酶缺乏癥phosphofructokinasedeficiency,由Tarui19...詳細»

Q:

糖原累積病V型是什么病

A:

你好,糖原累積病V型又稱為MeAridle綜合征,主要是骨骼肌缺乏肌磷酸化酶引起的。本病見于兒童及成人。起初表現(xiàn)為肌痙攣及易疲勞,典型表現(xiàn)為劇烈運動后出現(xiàn)肌...詳細»

Q:

糖原累積病Ib型是什么病

A:

你好,糖原累積病Ib型GSDIb型,又稱糖原累積病擬GSDI型,是由于肝細胞微粒體膜缺陷,葡萄糖-6-磷酸酶雖然活性正常,但不能通過膜轉運。本病在臨床表現(xiàn)上...詳細»

Q:

糖原累積病I型是什么病

A:

你好,糖原累積病I型是一類由于先天性酶缺陷所造成的糖原代謝障礙疾病。嬰兒期間,血糖濃度可在喂養(yǎng)后3~4小時降到少于24mmol/L40mg/d。兩次喂養(yǎng)中的...詳細»

Q:

糖原累積癥是什么病

A:

你好,糖原代謝病以往稱為糖原積累癥glycogenstoragedisease,glycogenosis.GSD,是由先天性酶缺陷致使糖原濃度或結構異常而引...詳細»

Q:

糖原累積?、粜褪鞘裁床?/a>

A:

你好,糖原累積?、粜陀址QAndersen病Andersendisease,支鏈淀粉病amylopectinosis或淀粉-4-l,轉葡糖苷酶缺乏癥[amyl...詳細»

Q:

糖原累積病性水腫是怎么回事?

A:

你好,發(fā)病機理本病可分為兩大類,即肝一低血糖性糖原累積病及肌一能量障礙性糖原累積病。肝一低血糖性糖原累積病包括葡萄糖一6一磷酸酶缺乏(Ⅰa型)及更罕見的Ⅰ型...詳細»

Q:

糖原累積病Ib型是什么病

A:

你好,糖原累積病I b型(GSDIb型),又稱糖原累積病擬GSDI型,是由于肝細胞微粒體膜缺陷,葡萄糖-6-磷酸酶雖然活性正常,但不能通過膜轉運。本病在臨床...詳細»

Q:

糖原累積病性水腫是什么???

A:

你好,糖原累積病又稱糖原沉積癥或糖原病,是一組罕見的糖原代謝異常的遺傳性疾病。本癥根據(jù)酶缺陷的不同以及糖原在體內沉積部位的不同分為3個亞型。其中除第Ⅸ型為性...詳細»

Q:

糖原累積病性水腫有哪些表現(xiàn)和診斷?

A:

你好,診斷對于臨床表現(xiàn)為肝、脾、腎臟腫大,空腹低血糖、高血脂、貧血等的嬰幼兒,尤其是父母有近親婚配史者,在排除其他疾病的基礎上,應考慮到本病的可能性。對于患...詳細»

Q:

糖原累積病性水腫有哪些癥狀診斷

A:

你好,糖原累積病又稱糖原沉積癥或糖原病,是一組罕見的糖原代謝異常的遺傳性疾病。本癥根據(jù)酶缺陷的不同以及糖原在體內沉積部位的不同分為3個亞型。其中除第Ⅸ型為性...詳細»

Q:

糖原累積病I型是什么病

A:

你好,糖原累積病I型是一類由于先天性酶缺陷所造成的糖原代謝障礙疾病。 嬰兒期間,血糖濃度可在喂養(yǎng)后3~4小時降到少于24mmol/L(40mg/d。兩次喂養(yǎng)...詳細»

Q:

糖原累積?、粜褪鞘裁床?/a>

A:

你好,糖原累積?、粜陀址QAndersen病(Andersen disease),支鏈淀粉病(amylopectinosis)或淀粉-(4-l,轉葡糖苷酶缺乏...詳細»

Q:

糖原累積病O型是什么病

A:

你好,糖原累積病O型系糖原合成酶缺乏引起的,肝臟的糖原減少。由于糖原降解率仍然正常,故糖原貯存不足將迅速導致匱乏而引起低血糖癥。病兒出生后不久出現(xiàn)呼吸暫停、...詳細»

Q:

糖原累積病V型是什么病

A:

你好,糖原累積病V型又稱為MeAridle綜合征,主要是骨骼肌缺乏肌磷酸化酶引起的。本病見于兒童及成人。起初表現(xiàn)為肌痙攣及易疲勞,典型表現(xiàn)為劇烈運動后出現(xiàn)肌...詳細»

Q:

糖原累積?、褪鞘裁床?/a>

A:

糖原累積病Ⅸ型是由磷酸化酶激酶的先天性缺乏引起的。小兒早期出現(xiàn)重度肝大、生長障礙及肌肉無力等表現(xiàn)。至青少年期或成人期,肝臟可仍然稍大,轉氨酶輕度增高。本型預...詳細»

Q:

糖原累積病Ⅶ型是什么病

A:

你好,糖原累積病Ⅶ型又名Tarui病和磷酸果糖激酶缺乏癥。祝你健康!詳細»

Q:

糖原累積癥是什么病

A:

你好,糖原代謝病以往稱為糖原積累癥,是由先天性酶缺陷致使糖原濃度或結構異常而引起的糖原代謝紊亂性疾病。糖原的合成與分解經過較復雜的化學變化過程,需要多種酶的...詳細»