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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進(jìn)行追問或是評價(jià)
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莊緒山 醫(yī)師
山東省莒南縣相溝衛(wèi)生院
其他
外科
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肝糖原累積病是一種由于先天性酶缺陷導(dǎo)致的糖原代謝障礙性疾病，治療方法包括飲食治療、藥物治療、手術(shù)治療、基因治療及對癥治療等。 1.飲食治療：限制果糖、乳糖攝入，增加生玉米淀粉的攝入頻次，以維持血糖穩(wěn)定。 2.藥物治療：使用葡糖-6-磷酸酶激動(dòng)劑、苯妥英鈉等藥物，改善代謝。 3.手術(shù)治療：對于部分嚴(yán)重病例，可能需要進(jìn)行肝移植手術(shù)。 4.基因治療：處于研究階段，有望從根本上治療疾病。 5.對癥治療：針對低血糖、高脂血癥、高尿酸血癥等并發(fā)癥進(jìn)行相應(yīng)治療。 總之，肝糖原累積病的治療需要綜合多種方法，根據(jù)患者的具體情況制定個(gè)性化的治療方案?；颊邞?yīng)在正規(guī)醫(yī)院接受專業(yè)醫(yī)生的診斷和治療，以提高生活質(zhì)量和預(yù)后。
2024-11-04 17:45
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什么是糖原累積癥? 糖原代謝病以往稱為糖原積累癥(glycogen storage disease，glycogenosis.GSD)，是由先天性酶缺陷致使糖原濃度或結(jié)構(gòu)異常而引起的糖原代謝紊亂性疾病。糖原的合成與分解經(jīng)過較復(fù)雜的化學(xué)變化過程，需要多種酶的參與。不同酶的缺陷可導(dǎo)致不同類型的糖原代謝病。除Ⅷ、Ⅸ型為Ⅹ連鎖隱性遺傳外，其他為常染色體隱性遺傳。發(fā)病率約為1/20000～1/25000。 查看全文»
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