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肝豆?fàn)詈俗冃允且环N遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。治療藥物除青霉胺外，還有鋅劑、二巰丁二酸、二巰丙磺酸鈉、四硫鉬酸鹽等。1. 鋅劑...詳細(xì) »
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肝豆?fàn)詈俗冃允且环N遺傳性疾病，其遺傳機(jī)制較為復(fù)雜。與父母基因的關(guān)系主要包括父母基因攜帶情況、遺傳方式、基因變異類型等。1. 基因攜帶：父母雙方可能都是肝豆?fàn)?..詳細(xì) »
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肝豆?fàn)詈俗冃允且环N常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病，患者的肝臟無(wú)法正常代謝銅元素。對(duì)于肝豆?fàn)詈俗冃曰颊吣芊衲溉槲桂B(yǎng)，需要綜合考慮患者的病情、治療情況、身體狀...詳細(xì) »
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癥狀輕，體征重。主要表現(xiàn)為面色晦暗、肝病面容、肝脾腫大、肝腹水、性征發(fā)育遲緩、月經(jīng)異常等，乏力、納差、惡心、嘔吐沒(méi)有病毒性肝炎明顯；肝功能損害重，ALT、A...詳細(xì) »
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由于發(fā)病患者少，醫(yī)生及患者對(duì)該病的認(rèn)識(shí)不足，以及缺乏必要的隨訪和病人管理制度，造成臨床上肝豆?fàn)詈俗冃缘恼`診誤治嚴(yán)重，早期的文獻(xiàn)報(bào)告稱，我國(guó)總的誤診率達(dá)到53...詳細(xì) »
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鋅劑可作為肝豆?fàn)詈俗冃曰颊叩囊痪€治療用藥，尤其是神經(jīng)病變和孕婦，不能耐受青霉胺者的維持治療。鋅劑作為一線長(zhǎng)期用藥，不會(huì)對(duì)妊娠期女性和哺乳期女性產(chǎn)生影響，所以...詳細(xì) »
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說(shuō)到肝豆?fàn)詈俗冃曰颊叩娘嬍?，也是患者非常關(guān)心的問(wèn)題。飲食禁忌不宜過(guò)多，要確保足夠的營(yíng)養(yǎng)，同時(shí)要避免富銅飲食。動(dòng)物內(nèi)臟尤其是肝臟，巧克，龍蝦、蟹、蛤蜊等海鮮，...詳細(xì) »
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如果確診為肝豆的小孩，是可以治療的，雖然肝豆是少見(jiàn)的遺傳病，但是它是可以治療的?？梢酝ㄟ^(guò)藥物，讓肝臟里面的銅排除掉，這樣包括患者的肝臟以及大腦、腎臟的損害就...詳細(xì) »
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目前肝豆治療的困難在于很多醫(yī)生沒(méi)有經(jīng)驗(yàn)，不能準(zhǔn)確診斷，如果診斷明確的話，一般的醫(yī)院都可以治療，因?yàn)閺?fù)查的手段和治療藥物都是非常常見(jiàn)的，只要醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)足夠相當(dāng)...詳細(xì) »
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臨床上用于內(nèi)科治療的驅(qū)銅藥物主要有D—青霉胺，曲恩汀，鋅劑，二硫丙磺酸鈉。其中二硫丙磺酸鈉是快速驅(qū)銅藥，鋅劑是作為長(zhǎng)期治療的藥物，副作用少，對(duì)妊娠期婦女、胎...詳細(xì) »
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肝銅正常值干重≤50μg/g，如果發(fā)生肝豆?fàn)詈俗冃裕毋~干重≥250μg/g，肝銅是診斷肝豆?fàn)詈俗冃缘慕饦?biāo)準(zhǔn)。詳細(xì) »
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肝豆?fàn)詈俗冃灾委熓且豁?xiàng)長(zhǎng)期系統(tǒng)的工程，終生治療，長(zhǎng)期監(jiān)測(cè)，是確保長(zhǎng)期療效的關(guān)鍵；加強(qiáng)肝豆?fàn)詈俗冃缘慕逃推占埃岣哚t(yī)生的認(rèn)識(shí)和水平，對(duì)肝豆?fàn)詈俗冃砸饬x重大；...詳細(xì) »
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肝豆?fàn)詈俗冃砸坏┐_診，就要進(jìn)行長(zhǎng)期終身的治療，臨床上常用的治療方法有驅(qū)銅和肝移植。不過(guò)肝移植不是治療肝豆?fàn)詈俗冃缘奈ㄒ环椒?，?nèi)科治療也是有效的，不能放棄，醫(yī)...詳細(xì) »
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肝豆?fàn)詈俗冃缘陌l(fā)病與多種因素有關(guān)，飲食環(huán)境是其中之一。還包括遺傳因素、銅代謝異常、肝臟損傷以及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀等。1. 遺傳因素：肝豆?fàn)詈俗冃詫儆诔Ｈ旧w隱性遺...詳細(xì) »
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肝豆?fàn)詈俗冃郧嗌倌昶谄鸩?，少?shù)可持續(xù)至成年期，發(fā)病的年齡在4—50歲，個(gè)別也有70歲發(fā)病。由于銅沉積的順序和過(guò)程、時(shí)間，銅首先會(huì)沉積于肝臟，然后會(huì)隨著血液循...詳細(xì) »
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單純性神經(jīng)型患者無(wú)明顯肝病癥狀，肝功能正常，肝組織學(xué)正?；蜉p度損害；神經(jīng)型合并肝病的患者，神經(jīng)癥狀可首發(fā)或后發(fā)，有肝病癥狀，肝組織學(xué)損害明顯。精神癥狀常表現(xiàn)...詳細(xì) »
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1/3肝豆?fàn)詈俗冃曰颊咿D(zhuǎn)氨酶正常，多數(shù)升高1—3倍，少數(shù)升高5倍以上，很少大于300；白蛋白顯著降低，與臨床癥狀不平行；膽紅素含量與病情輕重平行；PT多顯著...詳細(xì) »
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忌含銅量高的食物，包括麥片、葵花籽、干豆、芝麻、核桃、動(dòng)物肝、腎及豬肉、龍蝦、蟹、綠葉蔬菜；忌飲食過(guò)飽、大吃大喝，以免加重肝臟、胃腸道負(fù)擔(dān)。詳細(xì) »
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肝豆?fàn)詈俗冃允且环N罕見(jiàn)的遺傳性疾病，七歲半患兒出現(xiàn)肝代謝失常期、門(mén)靜脈高壓、營(yíng)養(yǎng)不良、腹水及牙齒出血等癥狀。治療需綜合考慮多個(gè)方面，包括飲食調(diào)整、藥物治療、...詳細(xì) »
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小兒肝豆?fàn)詈俗冃允且环N遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。檢查項(xiàng)目包括血清銅藍(lán)蛋白測(cè)定、尿銅檢測(cè)、肝腎功能檢查、眼科檢查、基因檢測(cè)等。...詳細(xì) »
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肝豆?fàn)詈俗冃允且环N遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。針灸治療可能有一定輔助作用，但不能單純依靠針灸治愈。治療需綜合多種方法，包括藥物...詳細(xì) »
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肝豆?fàn)詈俗冃缘念A(yù)后受多種因素影響，包括病情發(fā)現(xiàn)早晚、治療依從性、有無(wú)并發(fā)癥、治療方法選擇以及患者個(gè)體差異等。1.病情發(fā)現(xiàn)早晚：早期診斷并及時(shí)治療，預(yù)后通常較...詳細(xì) »
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肝豆?fàn)詈俗冃猿Ｐ枧c以下疾病鑒別診斷：肝性腦病、帕金森病、病毒性肝炎、特發(fā)性震顫、亨廷頓病等。1.肝性腦病：多由嚴(yán)重肝病引起，常有肝功能衰竭表現(xiàn)，血氨水平升高...詳細(xì) »
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肝豆?fàn)詈俗冃允且环N遺傳性銅代謝障礙疾病，患者冬季保健需注意飲食、保暖、運(yùn)動(dòng)、情緒、復(fù)查等。1.飲食：保持低銅飲食，避免食用含銅高的食物，如動(dòng)物肝臟、堅(jiān)果、巧...詳細(xì) »
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肝豆?fàn)詈俗冃允且环N遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。手術(shù)治療主要有肝移植等。術(shù)后可能影響機(jī)體代謝、免疫功能等。1.手術(shù)方式：肝移植是...詳細(xì) »
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肝豆?fàn)詈俗冃允且环N遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。癥狀包括神經(jīng)精神癥狀、肝臟癥狀等。治療方法主要有藥物治療、飲食控制等。常用藥物有...詳細(xì) »
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肝豆?fàn)詈俗冃允且环N遺傳性疾病，寶寶患病的遺傳幾率受多種因素影響，如家族遺傳史、基因突變類型、父母基因攜帶情況等。1. 家族遺傳史：若家族中有多人患此病，寶寶...詳細(xì) »
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肝豆?fàn)詈俗冃允且环N常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。晚期癥狀主要包括肝臟損害、神經(jīng)精神癥狀、眼部異常、腎臟損害和血液系統(tǒng)異常等。1.肝臟損害：患者可出現(xiàn)肝硬...詳細(xì) »
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肝豆?fàn)詈俗冃允且环N常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。治療方法包括飲食調(diào)整、藥物治療等，目前難以根治，但通過(guò)規(guī)范治療可有效控制病情。治療方法有飲食限制含銅高的...詳細(xì) »
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銅藍(lán)蛋白低不一定就是遺傳病，還可能與營(yíng)養(yǎng)不良、肝臟疾?。ㄈ缫腋危?、感染、惡性腫瘤、自身免疫性疾病等有關(guān)。1.營(yíng)養(yǎng)不良：長(zhǎng)期營(yíng)養(yǎng)攝入不足或不均衡，可能影響銅藍(lán)...詳細(xì) »
