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肝豆?fàn)詈瞬∽兪中g(shù)治療后還需服藥嗎?對(duì)說話功能有何影響?

我姐在12歲得肝豆?fàn)詈瞬∽?,剛開始在濟(jì)南省立醫(yī)院救治,但并沒有查出真實(shí)病因,在那住院并沒見好轉(zhuǎn),后回家。我爸經(jīng)四處打聽,最后得知合肥有一家醫(yī)院專治此病,在后來多次轉(zhuǎn)至合肥中醫(yī)學(xué)院神經(jīng)病學(xué)研究所附屬醫(yī)院治療,至今病情仍未見有明顯好轉(zhuǎn)?,F(xiàn)在在家服藥治療想得到怎樣的幫助:我想問一下醫(yī)生:肝豆?fàn)詈瞬∽儯绻中g(shù)治療的話還要服藥嗎,說話能變清楚嗎?還有手術(shù)費(fèi)大概多少錢???感激醫(yī)生的回答(

  • 回答1

    我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)

    王慶松 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

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    肝豆?fàn)詈瞬∽兪且环N常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。其主要特點(diǎn)包括銅在體內(nèi)各臟器尤其是肝、腦、腎等的異常沉積,可引起肝臟損害、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀等。對(duì)于手術(shù)治療后是否服藥、對(duì)說話功能影響等情況受多種因素影響,如病變程度、手術(shù)效果、術(shù)后恢復(fù)、個(gè)體差異、后續(xù)治療措施等。 1.病變程度:如果病變程度較輕,手術(shù)成功且去除了大部分銅沉積相關(guān)的病變組織,可能術(shù)后服藥量會(huì)減少,但可能仍需服藥?kù)柟讨委?,?duì)于說話功能可能有較好改善;若病變嚴(yán)重,術(shù)后可能仍需長(zhǎng)期服藥,且說話功能改善可能有限。 2.手術(shù)效果:手術(shù)若能精準(zhǔn)地解決銅代謝異常的關(guān)鍵環(huán)節(jié),可能術(shù)后不需要大量藥物維持,但如果手術(shù)未能完全解決問題,就需要藥物輔助,對(duì)說話功能的改善也與手術(shù)解決問題的程度有關(guān)。 3.術(shù)后恢復(fù):恢復(fù)良好的情況下,身體自身代謝等功能逐步正?;幮枨罂赡芙档?,說話功能可能逐漸恢復(fù)清晰;恢復(fù)不佳則可能需要持續(xù)服藥,說話功能也難以有效改善。 4.個(gè)體差異:不同患者對(duì)手術(shù)和銅代謝調(diào)整的反應(yīng)不同,有的患者術(shù)后自身調(diào)節(jié)能力強(qiáng),可能減少服藥,說話功能恢復(fù)快,有的則相反。 5.后續(xù)治療措施:除了手術(shù),后續(xù)可能還需要結(jié)合飲食控制等,如低銅飲食,減少銅的攝入,這也會(huì)影響服藥需求,對(duì)說話功能的恢復(fù)也有輔助作用。 肝豆?fàn)詈瞬∽兪中g(shù)治療后的服藥情況和說話功能的改善是復(fù)雜的,受多種因素共同影響,需要綜合評(píng)估病情、手術(shù)效果等多方面情況來確定后續(xù)的治療方案。

    2025-01-22 06:03
就醫(yī)問藥

針對(duì)上述提問,推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問題

什么是肝豆?fàn)詈俗冃?   肝豆?fàn)詈俗冃?HLD)由Wilson(19l2)首報(bào),是一種遺傳性銅代謝障礙,以豆?fàn)詈?、肝、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種 異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring,K-F環(huán))。發(fā)病率各國(guó)報(bào)道不一,據(jù)流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果,約為15~30/100萬?;蝾l率約0.003~0.007,雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國(guó)尚無流行病學(xué)的大宗資料報(bào)告,根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981~1991年神經(jīng)遺傳??崎T診957例初診病例分析,WD共97例,占10.14%,居全部單基因遺傳病的第2位,可見本病在我國(guó)并不少見。 查看全文»

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  • 吳潔

    主任醫(yī)師 教授

    上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院

    擅長(zhǎng):  兒內(nèi)科疾病的診治,特別是小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷和治 詳情»

  • 趙時(shí)敏

    主任醫(yī)師 教授

    北京協(xié)和醫(yī)院

    擅長(zhǎng):苯丙酮尿癥、肝豆?fàn)詈俗冃?、進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良、脆性x綜合征等 詳情»

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程本維

程本維 / 主治醫(yī)師

擅長(zhǎng):對(duì)高尿酸血癥、急性痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎、間歇期痛風(fēng)、慢性痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎、痛風(fēng)石、痛風(fēng)性腎病的診斷和治療均有獨(dú)到見解,造詣?lì)H深,擅長(zhǎng)應(yīng)用食療、運(yùn)動(dòng)指導(dǎo)、中西醫(yī)結(jié)合等綜合性方法治療急性痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎。

預(yù)約掛號(hào)
王濟(jì)華

王濟(jì)華 / 主任醫(yī)師

擅長(zhǎng):1982年畢業(yè)于河南中醫(yī)學(xué)院。擅長(zhǎng)治療類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、痛風(fēng)、骨關(guān)節(jié)炎、強(qiáng)直性脊柱炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、白塞氏病等疾病。

預(yù)約掛號(hào)
胡謙

胡謙 / 主任醫(yī)師

擅長(zhǎng):應(yīng)用中西醫(yī)兩法,診治痛風(fēng)和類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、骨關(guān)節(jié)炎、強(qiáng)直性脊柱炎以及系統(tǒng)性紅斑狼瘡等風(fēng)濕免疫性疾病。

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