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回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)
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劉羽翔 主任醫(yī)師
北京三博腦科醫(yī)院
其他
麻醉疼痛科
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肝豆?fàn)詈俗冃允且环N遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。有效的藥物包括青霉胺、二巰丁二酸、二巰丙磺鈉等。 1.青霉胺:能促進(jìn)銅離子排出,是治療肝豆?fàn)詈俗冃缘某S盟幬镏?。但部分患者可能?huì)出現(xiàn)過敏等不良反應(yīng)。 2.二巰丁二酸:能與銅離子結(jié)合形成絡(luò)合物,促進(jìn)其排出。使用時(shí)需注意監(jiān)測(cè)肝腎功能。 3.二巰丙磺鈉:具有較強(qiáng)的驅(qū)銅作用,對(duì)肝豆?fàn)詈俗冃杂幸欢ǒ熜А?4.鋅劑:如硫酸鋅,可通過誘導(dǎo)腸黏膜細(xì)胞合成金屬硫蛋白,阻止銅吸收。 5.四硫鉬酸鹽:能與銅離子形成穩(wěn)定復(fù)合物,減少銅在體內(nèi)的蓄積。 肝豆?fàn)詈俗冃曰颊咝柙卺t(yī)生指導(dǎo)下選擇合適的藥物進(jìn)行治療,并定期復(fù)查,監(jiān)測(cè)病情變化。
2024-09-23 05:41
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什么是肝豆?fàn)詈俗冃? 肝豆?fàn)詈俗冃?HLD)由Wilson(19l2)首報(bào),是一種遺傳性銅代謝障礙,以豆?fàn)詈?、肝、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種 異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring,K-F環(huán))。發(fā)病率各國(guó)報(bào)道不一,據(jù)流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果,約為15~30/100萬。基因頻率約0.003~0.007,雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國(guó)尚無流行病學(xué)的大宗資料報(bào)告,根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981~1991年神經(jīng)遺傳專科門診957例初診病例分析,WD共97例,占10.14%,居全部單基因遺傳病的第2位,可見本病在我國(guó)并不少見。 查看全文»
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徐評(píng)議
主任醫(yī)師 教授
廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院
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主任醫(yī)師 教授
北京協(xié)和醫(yī)院
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