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回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn),您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)
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李希弘 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線(xiàn)合作醫(yī)院
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肝豆?fàn)詈俗冃允且环N遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病?;颊咭蜚~代謝異常,含銅量過(guò)高,出現(xiàn)渾身哆嗦癥狀。治療方法包括飲食調(diào)整、藥物治療、對(duì)癥治療、定期監(jiān)測(cè)以及必要時(shí)的手術(shù)治療等。 1. 飲食調(diào)整:避免食用含銅高的食物,如動(dòng)物肝臟、堅(jiān)果、巧克力等。 2. 藥物治療:常用藥物有青霉胺、二巰丁二酸膠囊、曲恩汀等,有助于促進(jìn)銅排出。 3. 對(duì)癥治療:針對(duì)渾身哆嗦的癥狀,可使用抗帕金森藥物,如左旋多巴。 4. 定期監(jiān)測(cè):定期檢查血清銅、銅藍(lán)蛋白、肝功能等指標(biāo),評(píng)估治療效果和病情變化。 5. 手術(shù)治療:對(duì)于藥物治療效果不佳的患者,可能需要考慮肝移植手術(shù)。 肝豆?fàn)詈俗冃噪m然治療過(guò)程較為復(fù)雜,但通過(guò)綜合治療和長(zhǎng)期管理,患者的癥狀可以得到有效控制,提高生活質(zhì)量?;颊咝璞3址e極的心態(tài),遵循醫(yī)囑,定期復(fù)查。
2024-12-09 03:16
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針對(duì)上述提問(wèn),推薦就醫(yī)問(wèn)藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問(wèn)題
什么是肝豆?fàn)詈俗冃? 肝豆?fàn)詈俗冃?HLD)由Wilson(19l2)首報(bào),是一種遺傳性銅代謝障礙,以豆?fàn)詈?、肝、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種 異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring,K-F環(huán))。發(fā)病率各國(guó)報(bào)道不一,據(jù)流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果,約為15~30/100萬(wàn)。基因頻率約0.003~0.007,雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國(guó)尚無(wú)流行病學(xué)的大宗資料報(bào)告,根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981~1991年神經(jīng)遺傳專(zhuān)科門(mén)診957例初診病例分析,WD共97例,占10.14%,居全部單基因遺傳病的第2位,可見(jiàn)本病在我國(guó)并不少見(jiàn)。 查看全文»
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徐評(píng)議
主任醫(yī)師 教授
廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院
擅長(zhǎng):中樞神經(jīng)變性病、腦血管病、頑固性頭痛、頭暈及睡眠障礙、癲癇發(fā) 詳情»
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吳潔
主任醫(yī)師 教授
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院
擅長(zhǎng): 兒內(nèi)科疾病的診治,特別是小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷和治 詳情»
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趙時(shí)敏
主任醫(yī)師 教授
北京協(xié)和醫(yī)院
擅長(zhǎng):苯丙酮尿癥、肝豆?fàn)詈俗冃浴⑦M(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良、脆性x綜合征等 詳情»
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