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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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馮小偉 副主任醫(yī)師
海南省人民醫(yī)院
三級甲等
兒科
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肝豆狀核變性是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。目前有藥物可治療和緩解癥狀，如青霉胺、二巰丁二酸、二巰丙磺鈉等。 1. 青霉胺：是治療肝豆狀核變性的首選藥物之一，能促進銅離子排出。但部分患者可能會出現(xiàn)過敏等不良反應。 2. 二巰丁二酸：能與銅離子結合，形成穩(wěn)定的絡合物，從而促進銅排出。使用時需注意監(jiān)測肝腎功能。 3. 二巰丙磺鈉：具有較強的驅銅作用，對于不能耐受青霉胺的患者可選用。 4. 鋅劑：如硫酸鋅、葡萄糖酸鋅等，能減少腸道對銅的吸收。 5. 四硫鉬酸鹽：可阻止銅在胃腸道吸收，促進銅排出。 肝豆狀核變性患者應盡早診斷，在醫(yī)生指導下選擇合適的藥物進行治療，并定期復查，監(jiān)測病情變化。
2024-09-22 21:00
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什么是肝豆狀核變性? 肝豆狀核變性(HLD)由Wilson(19l2)首報，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆狀核、肝、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種 異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring，K-F環(huán))。發(fā)病率各國報道不一，據(jù)流行病學調查結果，約為15～30/100萬?；蝾l率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學的大宗資料報告，根據(jù)廣州中山一院神經科1981～1991年神經遺傳專科門診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見本病在我國并不少見。 查看全文»
