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肝豆?fàn)詈俗冃缘闹委熕幬镉心男?

  • 回答1

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評價

    郭立軍 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    內(nèi)科

    肝豆?fàn)詈俗冃允且环N遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。治療藥物主要有青霉胺、二巰丁二酸、二巰丙磺鈉、鋅劑、曲恩汀等。 1.青霉胺:是治療肝豆?fàn)詈俗冃缘慕?jīng)典藥物,能促進(jìn)銅離子排出。但使用時可能出現(xiàn)過敏等不良反應(yīng)。 2.二巰丁二酸:可絡(luò)合銅離子,增加其排泄。副作用相對較少,部分患者可能出現(xiàn)胃腸道不適。 3.二巰丙磺鈉:能與銅離子結(jié)合,通過腎臟排出。使用過程中需注意監(jiān)測腎功能。 4.鋅劑:常用的有硫酸鋅,通過誘導(dǎo)腸黏膜細(xì)胞產(chǎn)生金屬硫蛋白,阻止銅吸收。 5.曲恩?。菏且环N強效的銅絡(luò)合劑,適用于不能耐受青霉胺治療的患者。 肝豆?fàn)詈俗冃曰颊邞?yīng)在醫(yī)生的指導(dǎo)下,根據(jù)自身病情選擇合適的治療藥物。同時,定期復(fù)查,監(jiān)測治療效果和藥物不良反應(yīng)。治療期間保持良好的生活習(xí)慣和飲食結(jié)構(gòu),有助于病情的控制。

    2024-10-22 17:21
  • 回答2

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評價

    陳金軍 主任醫(yī)師

    南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院

    三級甲等

    肝病中心

    臨床上用于內(nèi)科治療的驅(qū)銅藥物主要有D—青霉胺,曲恩汀,鋅劑,二硫丙磺酸鈉。其中二硫丙磺酸鈉是快速驅(qū)銅藥,鋅劑是作為長期治療的藥物,副作用少,對妊娠期婦女、胎兒、嬰幼兒基本上沒有影響。  作為醫(yī)生,要掌握患者病情,合理安排用藥,作為患者要有依從性,少用護(hù)肝藥物,以免增加肝臟負(fù)擔(dān),做好終身用藥的準(zhǔn)備。

    2024-10-22 19:28
就醫(yī)問藥

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什么是肝豆?fàn)詈俗冃?   肝豆?fàn)詈俗冃?HLD)由Wilson(19l2)首報,是一種遺傳性銅代謝障礙,以豆?fàn)詈?、肝、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種 異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring,K-F環(huán))。發(fā)病率各國報道不一,據(jù)流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果,約為15~30/100萬?;蝾l率約0.003~0.007,雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學(xué)的大宗資料報告,根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981~1991年神經(jīng)遺傳??崎T診957例初診病例分析,WD共97例,占10.14%,居全部單基因遺傳病的第2位,可見本病在我國并不少見。 查看全文»

黃疸 骨質(zhì)疏松
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  • 徐評議

    主任醫(yī)師 教授

    廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院

    擅長:中樞神經(jīng)變性病、腦血管病、頑固性頭痛、頭暈及睡眠障礙、癲癇發(fā) 詳情»

  • 吳潔

    主任醫(yī)師 教授

    上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院

    擅長:  兒內(nèi)科疾病的診治,特別是小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷和治 詳情»

  • 趙時敏

    主任醫(yī)師 教授

    北京協(xié)和醫(yī)院

    擅長:苯丙酮尿癥、肝豆?fàn)詈俗冃?、進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良、脆性x綜合征等 詳情»

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青霉胺片

療效:1.用于治療重金屬中毒、肝豆...

二巰丁二酸膠囊

療效:用于解救鉛、汞、砷、鎳、銅等...

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程本維

程本維 / 主治醫(yī)師

擅長:對高尿酸血癥、急性痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎、間歇期痛風(fēng)、慢性痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎、痛風(fēng)石、痛風(fēng)性腎病的診斷和治療均有獨到見解,造詣頗深,擅長應(yīng)用食療、運動指導(dǎo)、中西醫(yī)結(jié)合等綜合性方法治療急性痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎。

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陳樂天

陳樂天 / 主治醫(yī)師

擅長:擅長類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、硬皮病等結(jié)締組織病以及痛風(fēng)、骨關(guān)節(jié)炎、強直性脊柱炎、銀屑病關(guān)節(jié)炎及脊柱關(guān)節(jié)病等各種風(fēng)濕免疫性疾病的診斷及治療。

預(yù)約掛號
鄭家琛

鄭家琛 / 主治醫(yī)師

擅長:擅長類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、骨關(guān)節(jié)炎、強直性脊柱炎等風(fēng)濕免疫性疾病規(guī)范化診治,特別是在類風(fēng)濕、骨關(guān)節(jié)炎的診治方面具有很高的造詣。對類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎早中晚期、骨質(zhì)受損修復(fù)及抗復(fù) 發(fā)治療有獨特的診療方法;倡導(dǎo)“調(diào)免疫保關(guān)節(jié)”治療類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎理念,針對類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的分期分型治療有著自己獨特的理解與治療經(jīng)驗。

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