由類肉瘤引發(fā)的脈絡膜視網(wǎng)膜炎

類肉瘤病（sarcoidosis，亦可譯作結(jié)節(jié)�。┯蒔.M.Boeck（1921~1936）將網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)損害的良性淋巴肉芽腫歸入類肉瘤病。類肉瘤病這一名稱現(xiàn)已得到國際公認。

類肉瘤病幾乎可以侵犯人體的所有系統(tǒng)，以不發(fā)生干酪樣變的上皮樣細胞肉芽腫為特征。眼是僅次于肺及胸內(nèi)淋巴結(jié)的易于受害器官。

類肉瘤病在世界各地均有發(fā)生，歐美各國比較多見，近年來我國也有不少報道。據(jù)國外文獻介紹，類肉瘤病人中1/4~1/2有葡萄膜炎，占葡萄膜炎總數(shù)的2.1%，肉芽腫性葡萄膜炎的4.4%（Woods，1961）。女性多于男性（2：1）；雙眼發(fā)病多于單眼（5.9：1，James，1964）。病者年齡甚廣，但表現(xiàn)為急性前部葡萄膜炎者多見于30歲左右；慢性者多見于50歲左右（James，1964）。

[病因]

病因至今還不清楚，目前的假設：類肉瘤是在異常的人體免疫功能基礎上，遭受某種病原體感染所致。

各種病原體中，爭論最為熱烈的是結(jié)核桿菌。歷史上曾認為類肉瘤病為結(jié)核感染的一種少見形式，盡管至今仍有支持，但類肉瘤病肉芽腫中不能（或罕有）分離出結(jié)核桿菌；對結(jié)核菌素試驗無反應（或很弱）；抗結(jié)核藥物治療無效應等，都否定了結(jié)核桿菌為本病病因的推測。

本病在免疫學方面，表現(xiàn)為T淋巴細胞功能障礙和淋巴細胞增生活躍，這種異�？赡苁菍е赂髌鞴偃庋磕[形成的原因。類肉瘤抗原（Kveim 抗原）中存在著促T淋巴細胞轉(zhuǎn)化因子，葡萄膜炎和皮膚結(jié)節(jié)性紅斑等一系列免疫反應，也可能是由于抗原通過轉(zhuǎn)化了的T細胞，形成的餓免疫復合物引起。

[臨床表現(xiàn)]

類肉瘤病是全身多系統(tǒng)的慢性肉芽腫性疾病。皮膚出現(xiàn)結(jié)節(jié)性紅斑、斑狀丘疹；雙側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大，X射線檢查肺部有大理石紋狀陰影；全身淋巴結(jié)腫大；肝脾腫大；肝脾腫大。約10%病例掌趾骨出現(xiàn)囊樣間隙；唾液腺腫大（Mikulicz綜合征）或淚腺腫大（Heerfordt 綜合征）。有時也可侵及神經(jīng)系統(tǒng)，因而發(fā)生顱神經(jīng)癱瘓，神經(jīng)肌病，顱內(nèi)占位病變及腦膜炎等。

葡萄膜炎為類肉瘤最常見的眼部損害，常與皮膚紅斑、肺門淋巴結(jié)腫大同時存在。其中以慢性肉芽腫性虹膜睫狀體炎最多見，急性非特異性虹膜睫狀體炎次之，屬于眼底病范疇的脈絡膜炎癥則比較少見。

1、類肉瘤性脈絡膜視網(wǎng)膜炎（asrcoid choroidoretinitis） 檢眼鏡下，黃白色油蠟樣小結(jié)節(jié)，圓點狀，邊界清楚，位于視網(wǎng)膜靜脈附近，多少不一，數(shù)月內(nèi)可自發(fā)消失；亦可歷數(shù)年而不變（Walsh，1939）。玻璃體內(nèi)可以看到散在的、自小點狀至1PD大小等的球形滲出物，灰白色，常連成串珠狀，多位于眼底下方視網(wǎng)膜前面。檢眼鏡檢查時，可見其投影，為本病特征性改變之一。

2、類肉瘤性視網(wǎng)膜靜脈周圍炎 靜脈旁伴有白鞘和出血，周邊部小靜脈管閉塞成白線狀。上述靜脈附近油蠟樣小結(jié)節(jié)及玻璃體串珠狀滲出，在部分病例中也有發(fā)現(xiàn)。

3、類肉瘤性脈絡膜視網(wǎng)膜肉芽腫 很少發(fā)生，肉芽腫起源于脈絡膜，破壞視網(wǎng)膜并向玻璃體內(nèi)突起，境界清楚，表面有新生血管，往往被誤診為惡性腫瘤而摘除眼球。

4、視神經(jīng)損害 有時類肉瘤侵及顱內(nèi)或神經(jīng)本身，可引起視乳頭水腫和非單純性萎縮（習慣上稱為繼發(fā)性萎縮）。個別病例報道（Bruntse，1961）類肉瘤自顱內(nèi)經(jīng)視交叉、視神經(jīng)而進入眼內(nèi)，突出于玻璃體內(nèi)，酷似視神經(jīng)腫瘤。

[病理]

任何受害器官發(fā)生的類肉瘤肉芽腫結(jié)節(jié)，組織學改變是一致的。為抗原和巨噬細胞、T細胞、抗體間的反應所形成。顯微鏡下可見上皮樣細胞積聚，及各種類型的巨細胞。肉芽腫外周圍有少量淋巴細胞浸潤。小結(jié)節(jié)可集合成為大的團球狀結(jié)節(jié)。部分標本的結(jié)節(jié)內(nèi)巨細胞具有折旋旋光性包涵體，即Schauman小體。Schaumann小體和類肉瘤結(jié)節(jié)不發(fā)生干酪樣變，是與結(jié)核性結(jié)節(jié)病理鑒別的主要依據(jù)。但并不是絕對的，這些改變也可見于結(jié)核菌毒性低而機體有較高免疫力和組織過敏較低的結(jié)核性結(jié)節(jié)中；也出現(xiàn)于真菌感染、麻風病、弓形體病、球孢子病、鈹中毒（berylliosis）及異物反應所形成的肉芽腫結(jié)節(jié)中。反之，類肉瘤結(jié)節(jié)內(nèi)有時也能發(fā)生顆粒狀壞死。

在眼球組織切片中，視網(wǎng)膜血管管壁黑可見到結(jié)節(jié)樣肉芽腫性浸潤；管腔阻塞；有的血管壁完全由上皮樣細胞代替。也有個別病例，整個視網(wǎng)膜散布著粟粒樣結(jié)節(jié)而不影響血管。

[診斷]

診斷主要依據(jù)局部和全身臨床表現(xiàn)。當葡萄膜炎伴有皮膚結(jié)節(jié)性紅斑、斑狀丘疹、X線檢查發(fā)現(xiàn)雙肺門淋巴結(jié)腫大時，必須高度懷疑這種葡萄膜炎是類肉瘤病。如再有結(jié)核菌素試驗陰性；Kveim試驗陽性，診斷就可以確定。Kveim試驗是以活動性類肉瘤病人皮下結(jié)節(jié)或淋巴結(jié)組織的生理鹽水混懸液為抗原，取0.5ml作皮下注射，6~8周后局部形成結(jié)節(jié)者為陽性。倘若將結(jié)節(jié)組織活檢，證實為非干酪樣變的上皮樣細胞肉芽腫，并伴有Schaumann小體，則更為可靠。Kveim試驗在類肉瘤性葡萄膜炎病人中陽性率可達80%。可惜目前尚無標準抗原供應，實際應用中有一定困難。

在全身無病變的類肉瘤病葡萄膜炎，常難以診斷。血清血管緊張素轉(zhuǎn)化酶（serum angiotensin convertin enzyme，SACE）測定是必要的。如SACE升高并除外Gaucher病、麻風病、甲狀腺功能亢進及糖尿病后，即可作出診斷（Weinreb，1980）。

此外，紅細胞沉降率加快；血清球蛋白與白蛋白比例倒置；血清內(nèi)溶菌酶升高等實驗室檢查結(jié)果，亦可供診斷上的參考。

近年來提出了一些新的診斷方法。如體外Kveim試驗、67鎵掃描（67gallium scan）、抗類肉瘤單克隆抗體等，對本病診斷水平將有提高。

[治療 ]

糖皮質(zhì)激素對本病有效。除淺眶注射外，加以全身給藥。一般在3~4周內(nèi)，炎癥可以緩解。嚴重或頑固復發(fā)的病例。糖皮質(zhì)激素與硫唑嘌呤等免疫抑制劑聯(lián)合應用，以減少兩者的劑量，從而避免其各自的副作用。在炎癥控制后改用小劑量皮質(zhì)激素，如氟美松（dexamethason）1.5~2.25mg，隔日1次，晨8時前頓服，持續(xù)3~6個月。

糖皮質(zhì)激素能抑制膠原纖維或結(jié)締組織增生，影響結(jié)節(jié)形成，但不能使纖維化逆轉(zhuǎn)。

對已經(jīng)出現(xiàn)糖皮質(zhì)激素副作用或有禁忌證的病例，可選用羥基保泰松（tandearil）等非甾體消炎劑。

阿托品點眼等葡糖膜炎常規(guī)治療，特別是在伴有虹膜睫狀體炎時，更為必要。

[預后]

類肉瘤病對組織破壞性��；對糖皮質(zhì)激素治療比較敏感，但眼底受害后，往往會導致視力永久性障礙，甚至失明。

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（責任編輯：陳倩雯 ）