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腱鞘巨細(xì)胞瘤的鑒別診斷

2013-11-16 20:15:12      家庭醫(yī)生在線

腱鞘巨細(xì)胞瘤的皮損呈堅(jiān)實(shí)性無痛性腫塊,生長緩慢,通常小于3cm,發(fā)生于手指和手部,足趾部少見。青年人多見,女多于男。腫瘤可侵蝕鄰近骨骼。約25%病例切除后復(fù)發(fā),極罕見的惡性腱鞘巨細(xì)胞瘤亦有過報(bào)告。

此瘤常分葉,小葉由致密,透明化膠原圍繞,瘤內(nèi)細(xì)胞由組織細(xì)胞樣單核細(xì)胞,成骨樣多核巨細(xì)胞,黃色瘤細(xì)胞,慢性炎癥性細(xì)胞,含鐵血黃素巨噬細(xì)胞和膠原化基質(zhì)以不同比例混合組成,此瘤之另一亞型稱腱鞘纖維瘤,臨床上兩者不能區(qū)別,腱鞘纖維瘤無噬脂細(xì)胞和含鐵血黃素巨噬細(xì)胞,僅偶見少數(shù)多核巨細(xì)胞。

鑒別診斷:

1、 腱鞘巨細(xì)胞瘤。依據(jù)是局部見囊樣的裂隙;以前滑膜囊腫的病史。但在進(jìn)一步歸類時(shí)有分歧(1)局限性。

(2)彌漫性

(3)惡性彌漫性腱鞘巨細(xì)胞瘤。

2、診斷局限性腱鞘巨的最主要疑點(diǎn)為部位,細(xì)胞成分不雜,無包膜,巨核分布較均勻,SMA陽性,CD68染色特點(diǎn)等。

3、彌漫性腱鞘巨疑點(diǎn)有:無疼痛,邊界清,無絨毛結(jié)構(gòu),無彌漫色素沉積,細(xì)胞均一,腫瘤內(nèi)間質(zhì)少,無纖維化;免疫組化表型等,如考慮為關(guān)節(jié)外彌漫巨可以符合結(jié)節(jié)狀,但其它疑點(diǎn)仍無法解釋。而惡性彌漫性腱鞘巨的標(biāo)準(zhǔn)仍有爭議(一般認(rèn)為核分裂象>20個(gè)/10HPF,壞死,核大并有核仁,單個(gè)核細(xì)胞呈梭形,組織細(xì)胞樣細(xì)胞有豐富的嗜酸性胞質(zhì)和間質(zhì)粘液變)。在臨床處理上,可能還會帶來過度治療。

4、滑肉的疑點(diǎn)在于,無雙向分化,無單向梭形或上皮樣均一的分化反而有較多多核巨細(xì)胞,僅有一個(gè)CD99陽性表達(dá),上皮標(biāo)記為陰性。當(dāng)然可以FISH測t(X;18)(p11;q11)來進(jìn)一步排除滑肉。

(責(zé)任編輯:吳敏 )

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