妊娠期急性脂肪肝的癥狀診斷及治療方法

　　妊娠期急性脂肪肝又稱產(chǎn)科急性假性黃色肝萎縮，是妊娠晚期特有的致命性少見疾病。該病起病急驟，病情變化迅速，臨床表現(xiàn)與暴發(fā)性肝炎相似，既往文獻報道母兒死亡率分別為75％和85％，但如能做到早期診斷，早期治療、及時終止妊娠，可降低母親死亡率，嬰兒死亡率可降至58.3％。

　　妊娠期急性脂肪肝有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

　　起病初期僅有持續(xù)性惡心，嘔吐，乏力，上腹痛或頭痛，數(shù)天至1周出現(xiàn)黃疸且進行性加深，常無瘙癢，腹痛可局限于右上腹，也可呈彌散性，常有高血壓，蛋白尿，水腫，少數(shù)人有一過性多尿和煩渴，如不分娩病情繼續(xù)進展，出現(xiàn)凝血功能障礙（皮膚瘀點，瘀斑，消化道出血，齒齦出血等），低血糖，意識障礙，精神癥狀及肝性腦病，尿少，無尿和腎功能衰竭，常于短期內(nèi)死亡。

　　AFLP易發(fā)生于妊娠晚期，初產(chǎn)婦，妊高征，多胎是AFLP的高危因素，一半以上的AFLP伴有妊高征，診斷除根據(jù)病史，臨床特點外，可參考輔助檢查，確診則依賴于組織學(xué)檢查。

　　妊娠期急性脂肪肝治療前的注意事項？

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　　處理時期的早晚與本病的預(yù)后密切相關(guān)，保守治療母嬰死亡率極高，應(yīng)盡可能早期行肝穿刺確診。到臟器衰竭后有出血傾向時做肝穿刺危險不宜進行。確診后應(yīng)迅速分娩和給予最大限度的支持治療。

　　1、一般治療

　　臥床休息，給予低脂肪、低蛋白、高碳水化合物，保證足夠熱卡，靜滴葡萄糖糾正低血糖；注意水電解質(zhì)平衡，糾正酸中毒。

　　2、換血或血漿置換

　　國外使用3倍于血容量的血換血，配以血液透析，對1例AFLP多臟器衰竭患者治療獲得成功。血漿置換治療可清除血液內(nèi)的激惹因子，增補體內(nèi)缺乏的凝血因子，減少血小板聚集，促進血管內(nèi)皮修復(fù)，此治療方法國外多用，并取得較好療效。

　　3、成分輸血

　　大量冰凍新鮮血漿治療可獲得血漿置換療法類似效果?？筛鶕?jù)情況給予紅細(xì)胞、血小板、人血白蛋白、新鮮血等。

　　4。保肝治療

　　維生素C、支鏈氨基酸（六合氨基酸）、三磷腺苷（ATP）、輔酶A等。

　　5、腎上腺皮質(zhì)激素

　　短期使用以保護腎小管上皮，宜用氫化可的松每天200～300mg靜滴。

　　6、其他

　　根據(jù)病情應(yīng)用抗凝劑和H2受體阻滯劑，維持胃液pH＞5，不發(fā)生應(yīng)激性潰瘍。腎功能衰竭利尿無效后可透析療法、人工腎等治療。使用對肝功能影響小的抗生素，如氨芐西林6～8g／d，防治感染。

　　7、產(chǎn)科處理

　　AFLP一旦確診或被高度懷疑時，無論病情輕重、病情早晚，均應(yīng)盡快終止妊娠，理由如下：

　?。?）本病可迅速惡化，危及母胎生命。

　?。?）AFLP迄今尚無產(chǎn)前康復(fù)的先例，大多數(shù)患者的肝功能在產(chǎn)后迅速改善，且只有在產(chǎn)后才開始改善。立即分娩的措施已使母兒存活率明顯升高。

　?。?）本病發(fā)生于近足月，分娩對胎兒影響不大。當(dāng)AFLP與暴發(fā)性肝炎不能鑒別時，早期終止妊娠可改善前者的預(yù)后，也不會使后者的預(yù)后更加惡化。

　　終止妊娠的方式是經(jīng)剖宮產(chǎn)，還是經(jīng)陰道分娩，目前尚無一致意見。一般認(rèn)為宮頸條件差或胎位異常者，因力求迅速分娩，多采用剖宮產(chǎn)，術(shù)中采取局麻或硬膜外麻醉，不用全麻以免加重肝損害。若胎死宮內(nèi)，宮頸條件差，短期不能經(jīng)陰道分娩的也應(yīng)行剖宮產(chǎn)分娩。剖宮產(chǎn)時如凝血機制障礙，出血不止經(jīng)用宮縮劑等保守治療無效者，應(yīng)行次全子宮切除。術(shù)后禁用鎮(zhèn)靜、止痛劑。若條件許可，胎盤功能好，引產(chǎn)陰道分娩的結(jié)果也較好。

　　產(chǎn)后仍需支持療法，應(yīng)用廣譜抗生素預(yù)防感染。注意休息，不宜哺乳。經(jīng)上述治療，多數(shù)產(chǎn)婦病情改善，預(yù)后良好。肝臟損害一般在產(chǎn)后4周能康復(fù)，無慢性肝病后遺癥。少數(shù)患者雖經(jīng)迅速終止妊娠及上述各種方法治療，病情繼續(xù)惡化的，可考慮肝臟移植。文獻報道對不可逆肝衰者，肝移植確能提高生存率。

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　　據(jù)文獻報道，1970年前的AFLP的孕產(chǎn)婦死亡率高達92％，1980年前的孕產(chǎn)婦死亡率為80％。近10年來AFLP的預(yù)后明顯改善，有文獻報道低于10％，降低孕產(chǎn)婦死亡率的關(guān)鍵是早期診斷和及時終止妊娠。大部分孕婦終止妊娠后迅速改善，無明顯后遺癥。但也有報道出血性休克后出現(xiàn)持續(xù)性昏迷和垂體功能低下等后遺癥，有1例尿崩癥。

　　一般認(rèn)為AFLP患者再次妊娠不會復(fù)發(fā)，文獻報道至少有25例AFLP患者再次妊娠不會復(fù)發(fā)，17例有一次正常妊娠，4例有二次正常妊娠。但目前認(rèn)為AFLP有復(fù)發(fā)可能，從1990年以來，至少有6例復(fù)發(fā)的報道。第1例的二次AFLP均通過肝活檢證實。第2例的前兩次妊娠發(fā)生AFLP，因剖宮產(chǎn)終止妊娠新生兒存活，但于6個月時死亡。尸體解剖發(fā)現(xiàn)新生兒肝臟脂肪變性，自由脂肪酸的β氧化能力缺乏。第三次妊娠無AFLP，但新生兒也因自由脂肪酸β氧化能力缺乏而死亡。第3例第一胎因AFLP發(fā)生死胎。5年后第二次妊娠，于妊娠36周發(fā)生AFLP，急診剖宮產(chǎn)，母兒預(yù)后良好。其他3例的AFLP復(fù)發(fā)的病例，母兒的預(yù)后均良好。因此，有AFLP史的孕婦要告知復(fù)發(fā)的可能，在以后的妊娠中一定要加強臨床和實驗室的監(jiān)測。在原發(fā)和復(fù)發(fā)的AFLP中，首發(fā)癥狀往往十分相似。

　　直到1985年，圍生兒的死亡率為50％左右。早期終止妊娠可以大大改善圍生兒預(yù)后，一般認(rèn)為存活的新生兒的預(yù)后良好。由于考慮到AFLP與遺傳有關(guān)，因此AFLP孕婦分娩的新生兒要密切隨訪，是否存在先天性的肝酶缺乏，影響線粒體的自由脂肪酸的β氧化能力。行皮膚成纖維細(xì)胞培養(yǎng)可以確診。