- Q:
- A:
先天性肌強直與強直性肌營養(yǎng)不良的治療原則相同,對局麻藥、抗心律失常藥反應較好,這類藥物主要對鈉通道起抑制作用,對氯通道的作用不清美西律是首選藥物,100~...詳細 »
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您好:先天性肌強直主要癥狀為普遍性肌強直和肌肥大,多數(shù)在出生時或兒童早期即發(fā)病。 指導意見: 這種情況一般多少回影響消瘦的,后果不是很嚴重,遺傳幾率很小的。詳細 »
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先天性肌強直亦為常染色體顯性遺傳。先天性副肌強直癥為常染色體突變所引起。典型肌肉病理改變?yōu)榧毎藘?nèi)移,呈鏈狀排列,肌細胞大小不一,呈鑲嵌分布,肌原纖維往往向...詳細 »
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你好;一般養(yǎng)成良好的生活習慣是治療此病的關鍵,不食生冷油膩,戒煙限酒,禁食辛辣刺激等,小米粥也是很好的食品,建議多吃,祝你健康。詳細 »
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先天性肌強直的營養(yǎng)不良的治療中以預防保健為主,保持環(huán)境清潔安靜,注意防潮和防寒,積極預防和治療呼吸道感染等并發(fā)癥。積極與疾病作斗爭,堅持適當?shù)膴蕵坊顒?,促?..詳細 »
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軟骨營養(yǎng)不良性肌強直癥的病因不明,是一種多活動受累的常染色體顯性遺傳病,基因缺陷位于染色體19q13.2-19q13.3基因三核苷酸(CTG)重復序列擴增,...詳細 »
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肉毒堿棕櫚?;D移酶缺陷癥的診斷檢查:血清 CPK、LDH、ALD異常升高,但也可正常。EMG與神經(jīng)傳導速度無異常。電鏡可見脂質在肌原纖維間累積。本病根據(jù)青...詳細 »
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軟骨營養(yǎng)不良性肌強直癥的病因不明,是一種多活動受累的常染色體顯性遺傳病,基因缺陷位于染色體19q13.2-19q13.3基因三核苷酸(CTG)重復序列擴增,...詳細 »
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先天性肌強直的營養(yǎng)不良的癥狀表現(xiàn)為脊柱后突,肌張力下降,常伴發(fā)髖關節(jié)脫位,近端關節(jié)攣縮,斜頸,而遠端關節(jié)表現(xiàn)出驚人的松弛,彈性過度增高。然而在一些嚴重的病例...詳細 »
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肌強直性肌病的病因是位于9號染色體長臂(9q3.3),的萎縮性肌強直蛋白激酶(DMPK),編碼582個氨基酸。該基因的3′-端非翻譯區(qū)存在一個三核苷酸串聯(lián)重...詳細 »
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- A:
肌強直性肌病的病因是位于9號染色體長臂(9q3.3),的萎縮性肌強直蛋白激酶(DMPK),編碼582個氨基酸。該基因的3′-端非翻譯區(qū)存在一個三核苷酸串聯(lián)重...詳細 »
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軟骨營養(yǎng)不良性肌強直癥的癥狀可出現(xiàn)于任何年齡,但多見于青春期后,男多于女。主要癥狀為肌無力、肌萎縮和肌強直。萎縮和無力表現(xiàn)為四肢不靈活,前臂及手部肌肉萎縮,...詳細 »
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- A:
神經(jīng)性肌強直的病因可分為先天性與后天獲得性,以后者多見。先天性神經(jīng)性肌強直與KCNA1基因編碼的電壓門控試鉀離子通道異常有關。后天獲得性神經(jīng)性肌強直與產(chǎn)生了...詳細 »
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- A:
神經(jīng)性肌強直的診斷:根據(jù)患者多為青少年或成人,臨床特點為不自主肌肉顫動,活動后肌肉變僵硬及疼痛,伴大汗即應考慮本病。肌電圖檢查顯示持續(xù)性電活動即可診斷,肌肉...詳細 »
- Q:
- A:
神經(jīng)性肌強直的診斷:根據(jù)患者多為青少年或成人,臨床特點為不自主肌肉顫動,活動后肌肉變僵硬及疼痛,伴大汗即應考慮本病。肌電圖檢查顯示持續(xù)性電活動即可診斷,肌肉...詳細 »
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- A:
肌強直性肌病的診斷可根據(jù)常染色體顯性遺傳史,中年緩慢起病,臨床表現(xiàn)為全身骨骼肌強直、無及萎縮,同時具有白內(nèi)障、禿頂、內(nèi)分泌和代謝改變等多系統(tǒng)受累表現(xiàn)。肌電圖...詳細 »
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- A:
強直性肌營養(yǎng)不良個體間差別很大。起病越早預后越差,有癥狀者多在45~50歲死于心臟病。癥狀輕者可接近正常生命年限。先天性肌強直和副肌強直預后良好,壽命不受影...詳細 »
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- A:
先天性肌強直是由位于染色體7q35的氯離子通道(chloride channel,CLCN1)基因突變所致。該基因編碼的骨骼肌電壓門控性氯離子通道蛋白,是一...詳細 »
- Q:
- A:
本病無有效的治療方法,是對癥治療。 ①肌強直可用膜系統(tǒng)穩(wěn)定藥治療,能促進鈉泵活動,降低膜內(nèi)鈉離子濃度,提高靜息電位,改善肌強直狀態(tài)。如硫酸奎寧,300-40...詳細 »
- Q:
- A:
你好,1、在精神方面為患者創(chuàng)造一個良好環(huán)境,保持合理的期望,避免過度保護。 2、 飲食宜高蛋白、富含維生素、鈣、鋅,瘦肉、雞蛋、魚、蝦仁、動物肝臟、排骨、木...詳細 »
- Q:
- A:
強直性肌營養(yǎng)不良癥是一組以肌無力、肌強直和肌萎縮為特點的多系統(tǒng)受累的常染色體顯性遺傳病。除骨骼肌受累外,還常伴有白內(nèi)障等多系統(tǒng)受累表現(xiàn)。發(fā)病率為13.5/1...詳細 »
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- A:
算是比較嚴重的疾病。先天性肌強直與強直性肌營養(yǎng)不良的治療原則相同,對局麻藥、抗心律失常藥反應較好,這類藥物主要對鈉通道起抑制作用,對氯通道的作用不清。美西律...詳細 »
- Q:
- A:
常用藥品有:維生素E軟膠囊 ,三磷酸腺苷二鈉片。建議看醫(yī)生確診后聽從醫(yī)生的用藥安排,切勿自行用藥。詳細 »
- Q:
- A:
肌強直性肌病根據(jù)臨床表現(xiàn)和病因的不同分為強直性肌營養(yǎng)不良癥、先天性肌強直和先天性副肌強直。詳細 »
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- A:
肌強直性肌病 系指骨骼肌在隨意收縮或受物理刺激收縮后不易立即放松,電刺激、機械刺激時肌肉興奮性增高,重復收縮或重復電刺激后骨骼肌松弛,癥狀消失。寒冷環(huán)境中強...詳細 »
- Q:
- A:
你好,中晚期患者,以高蛋白、高營養(yǎng)、富含能量的半流食和流食為主,并采用少食多餐的方式以維護患者營養(yǎng)及水電解質平衡。詳細 »
- Q:
- A:
治療疾病都沒有什么絕對的特效藥,一般是對癥治療,肌強直疾病的治療問題包括藥物治療緩解癥狀,避用某些藥物,防止肌強直癥狀加重以及根據(jù)疾病類型作出不同處理。采用...詳細 »
- Q:
- A:
本病無有效的治療方法,是對癥治療。 ①肌強直可用膜系統(tǒng)穩(wěn)定藥治療,能促進鈉泵活動,降低膜內(nèi)鈉離子濃度,提高靜息電位,改善肌強直狀態(tài)。如硫酸奎寧,300-40...詳細 »
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- A:
通常在30或40歲時顯現(xiàn)癥狀,盡管兒童早期也可出現(xiàn)。男性多于女性,且癥狀較重。主要癥狀是肌無力、肌萎縮和肌強直,前兩種癥狀更突出。肌無力見于全身骨骼肌,前臂...詳細 »
- Q:
- A:
你好,強直性肌營養(yǎng)不良個體間差別很大。起病越早預后越差,有癥狀者多在45~50歲死于心臟病。癥狀輕者可接近正常生命年限。先天性肌強直和副肌強直預后良好,壽命...詳細 »