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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價
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閆振文 副主任醫(yī)師
中山大學孫逸仙紀念醫(yī)院
三級甲等
神經科
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肌強直性肌病是一組肌肉疾病,具有特定癥狀和多種類型,治療方法多樣。包括癥狀表現(xiàn)、發(fā)病機制、影響系統(tǒng)、常見類型、治療手段等。健康無小事,身體不適切莫忽視。及時就醫(yī),根據(jù)醫(yī)生指導進行治療,早日恢復健康。
2015-08-25 16:32
1.癥狀表現(xiàn):肌肉收縮后不易放松,電刺激等時興奮性增高,寒冷環(huán)境中強直加重。
2.發(fā)病機制:多與基因突變相關,導致肌肉細胞功能異常。
3.影響系統(tǒng):累及肌肉、心臟、晶狀體、內分泌腺、中樞神經系統(tǒng)等。
4.常見類型:有強直性肌營養(yǎng)不良癥、先天性肌強直和先天性副肌強直。
5.治療手段:藥物治療如苯妥英鈉、普魯卡因胺、硫酸奎寧等可緩解癥狀;避免使用某些加重病情的藥物;根據(jù)疾病類型采取不同處理,如康復訓練等。
肌強直性肌病需早發(fā)現(xiàn)早治療,患者應在正規(guī)醫(yī)院接受專業(yè)診治,改善生活質量。
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什么是肌強直性肌病? 肌強直性肌病(myotonic myopathies)系指受累骨骼肌肉在收縮后不易放松,連續(xù)收縮后減輕或消失,寒冷能使癥狀加重為特征的一組肌肉疾病。包括強直性肌營養(yǎng)不良癥、先天性肌強直和副肌強直癥等。多數(shù)強直性肌病均為一種遺傳性疾病。強直性肌營養(yǎng)不良癥為常染色體顯性遺傳。先天性肌強直亦為常染色體顯性遺傳。先天性副肌強直癥為常染色體突變所引起。典型肌肉病理改變?yōu)榧毎藘纫?,呈鏈狀排列,肌細胞大小不一,呈鑲嵌分布,肌原纖維往往向一側退縮形成肌漿塊,肌細胞壞死和再生不明顯。肌強直性肌病患者約半數(shù)患者伴智力低下,男性常見睪丸萎縮,但生育力很少下降,因此本病能在家族中傳播。玻璃體紅暈為早期特征性表現(xiàn)。 查看全文»