視網(wǎng)膜色素變性的診斷

隨著高科技的迅速發(fā)展，目前眼底激光已成為許多眼底病的主要治療方法。眼底病眼底激光即視網(wǎng)膜光凝術(shù)。眼底激光是利用激光的熱效應(yīng)，作用于視網(wǎng)膜的異常組織，使之有熱凝破壞產(chǎn)生瘢痕達(dá)到治療眼底病的目的。

視網(wǎng)膜色素變性指的是影響視網(wǎng)膜、引起視網(wǎng)膜功能退化的一組疾病。一種少見(jiàn)的遺傳性眼病。本病表現(xiàn)為慢性、進(jìn)行性視網(wǎng)膜變性，最終可導(dǎo)致失明。視網(wǎng)膜色素變性有以下4點(diǎn)特殊的臨床表現(xiàn)：

1、象限性原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性：亦甚少見(jiàn)。特點(diǎn)為病變僅累及雙眼同一象限，與正常區(qū)域分界清楚。有相應(yīng)的視野改變，視力較好，ERG為低波。熒光造影顯示病變區(qū)比檢眼鏡下所見(jiàn)范圍大。本型常為散發(fā)性，但也常染色體顯性、隱性與性連鎖隱性遺傳的報(bào)告。

2、單眼性原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性：非常少見(jiàn)。診斷為本型者，必須是一眼具有原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性的典型改變，而另眼完全正常（包括電生理檢查），經(jīng)五年以上隨訪仍未發(fā)病，才能確定。此型患者多在中年發(fā)病，一般無(wú)家族史。

3、無(wú)色素性視網(wǎng)膜色素變性：是一種有典型視網(wǎng)膜色素變性的各種癥狀和視功能的檢查所見(jiàn)。檢眼鏡下亦有整個(gè)眼底灰暗、視網(wǎng)膜血管變細(xì)、晚期視盤(pán)蠟黃色萎縮等改變，無(wú)色素沉著，或僅在周邊眼底出現(xiàn)少數(shù)幾個(gè)骨細(xì)胞樣色素斑，故稱為無(wú)色素性視網(wǎng)膜色素變性。有人認(rèn)為本型是色素變性的早期表現(xiàn)，病情發(fā)展后仍會(huì)出現(xiàn)典型的色素。因此不能構(gòu)成一單獨(dú)臨床類型。但亦確有始終無(wú)色素改變者。本型遺傳方式與典型的色素變性相同，有顯性、隱性、性連鎖隱性遺傳三型。

4、中心性或旁中心性原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性：亦稱逆性進(jìn)行性視網(wǎng)膜色素變性。初起即有視力減退與色覺(jué)障礙。眼底檢查可見(jiàn)黃斑部萎縮病變，有骨細(xì)胞樣色素堆積，ERG呈低波或不能記錄。早期以錐細(xì)胞損害為主，后期才有桿細(xì)胞損害。晚期累及周邊部視網(wǎng)膜，并出現(xiàn)血管改變。

眼底位于內(nèi)眼深部，結(jié)構(gòu)精細(xì)，眼底病的復(fù)雜性及多樣性使眼底病的治療有較大的困難。傳統(tǒng)的治療方法有藥物治療、物理治療，但往往難以奏效，隨著高科技的迅速發(fā)展，目前眼底激光已成為許多眼底病的主要治療方法。眼底病眼底激光即視網(wǎng)膜光凝術(shù)。眼底激光是利用激光的熱效應(yīng)，作用于視網(wǎng)膜的異常組織，使之有熱凝破壞產(chǎn)生瘢痕達(dá)到治療眼底病的目的。

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（責(zé)任編輯：張燕君 ）