鐵粒幼細(xì)胞性貧血應(yīng)該如何防治？

　本病發(fā)病隱匿，進(jìn)展緩慢，臨床表現(xiàn)為難治性貧血。無論遺傳性和獲得性，有關(guān)sA特征相似，繼發(fā)性有其他疾病的相關(guān)癥狀。鐵粒幼紅細(xì)胞性貧血的治療主要包括六個(gè)方面：病因治療、維生素B治療、補(bǔ)充葉酸、雄激素治療、用祛鐵氧胺祛隙體內(nèi)過多的鐵以及治療潛在性原發(fā)病，去除中毒因子。如貧血嚴(yán)重并有缺氧癥狀或在年長的病人有心絞痛或心力衰竭等癥狀時(shí)，經(jīng)藥物治療又無效者，則應(yīng)予輸血。忌用鐵劑治療。

鐵粒幼紅細(xì)胞性貧血詳細(xì)解析：

【治療】

（一）病因治療

（二）維生素B治療

維生素B6進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)，經(jīng)吡哆醛激酶催化產(chǎn)生磷酸吡哆醛，磷酸吡哆醛除了參與各種氨基酸代謝外，也是δ-氨基乙酰氨酸合成酶的輔酶。因此，所有鐵粒幼紅細(xì)胞性貧血都可以試用此藥，每日口服50～200mg，至少3個(gè)月，對近半數(shù)遺傳性和繼發(fā)性患者有效，但對特發(fā)性者多數(shù)無效，有效病例可出現(xiàn)網(wǎng)織紅細(xì)胞增加，血紅蛋白上升至正常水平，異形紅細(xì)胞近乎消失，血清鐵降低，紅細(xì)胞中原卟啉增加，不正常的色氨酸代謝被糾正。單獨(dú)應(yīng)用維生素B6則緩解時(shí)期較短，停藥后幾個(gè)月內(nèi)?？蓮?fù)發(fā)，再次治療對有些病例仍然有效，但有些病例其療效不及初治。有些病例應(yīng)持續(xù)用維持量。有些病例用維生素B6無效，改用磷酸呲哆醛有嫂，劑量為每日250mg，口服或肌注，好轉(zhuǎn)后改為每周250mg。這種病人可能由于維生素B6不能轉(zhuǎn)化為吡哆醛所致。少數(shù)病人單用維生素B6無效而加用L-色氨酸有效，每次250mg，每日口服三次。有效病例在2-3周內(nèi)見效，血紅蛋白可維持在正常水平。據(jù)推測這些病人系由于色氨酸代謝異常所致。

（三）葉酸治療

鐵粒幼紅細(xì)胞性貧血常伴有葉酸代謝紊亂。所以，葉酸對伴有巨幼紅細(xì)胞改變的病例可能有效。每日2次，每次口服10mg。

（四）雄激素治療

有報(bào)告雄性激素對特發(fā)性鐵粒幼紅細(xì)胞性貧血有一定療效。開始可用丙酸睪酮，每日50mg，肌注，好轉(zhuǎn)后改每周2次，每次50mg。也可用羥甲雄酮，每日口服50一300mg，至少3個(gè)月，也可與潑尼松合用?，F(xiàn)多用十一睪酮（安雄）口服每次40mg，每日2～3次。

（五）祛隙體內(nèi)過多的鐵，以防止血色病

常用祛鐵氧胺，每次200～500mg，肌注或靜洼，1日2次，可產(chǎn)生每日10～50mg鐵的負(fù)平衡。促排靈（二乙撐三胺五醋酸鈉鈣，DTPA-CaNa2），每日0.5～1.0g，分2次肌注，3天為一療程，停藥2日后再用，效果尚不肯定。

能耐受放血者，可每1～2周放血1-2次，每次500ml。若血紅蛋白低于70～80g/L，或網(wǎng)織紅細(xì)胞減少時(shí)則不宜放血。輸血應(yīng)盡可能加以限制。

（六）其他

繼發(fā)性鐵粒幼紅細(xì)胞性貧血，應(yīng)治療潛在性原發(fā)病，去除中毒因子。藥物所致者應(yīng)予停藥，若病情不允許停藥，如抗結(jié)核藥物引起者，則采用較大劑量的維生素B6治療，可收到防治效果。據(jù)報(bào)道，個(gè)別病人用免疫抑制劑硫唑嘌呤有效，每日口服150mg，有效病例待血紅蛋白恢復(fù)正常后改用維持量。使用期間應(yīng)經(jīng)常觀察血象改變。

如貧血嚴(yán)重并有缺氧癥狀或在年長的病人有心絞痛或心力衰竭等癥狀時(shí)，經(jīng)藥物治療又無效者，則應(yīng)予輸血。忌用鐵劑治療。