鐵粒幼細(xì)胞性貧血有哪些癥狀？

鐵粒幼細(xì)胞性貧血（簡(jiǎn)稱SA。）是一組鐵利用障礙性疾病。特征為骨髓中出現(xiàn)大量環(huán)狀鐵粒幼紅細(xì)胞，紅細(xì)胞無(wú)效生成，組織鐵儲(chǔ)量過(guò)多和外周血呈小細(xì)胞低色素性貧血。本病分為獲得性和遺傳性，還有維生素B6反應(yīng)性貧血。獲得性又分為原發(fā)性和繼發(fā)性。鐵利用不良，血紅素合成障礙和紅細(xì)胞無(wú)效生成是本病發(fā)病的主要環(huán)節(jié)。

與血紅素合成有關(guān)的各種酶和輔酶的缺乏，活性減低和活性受阻是本病的發(fā)病機(jī)理。任何原因影響這些酶的活性均可導(dǎo)致鐵利用不良和血紅素合成障礙，結(jié)果形成低色素性貧血，鐵在紅細(xì)胞及各組織內(nèi)大量堆積，使紅細(xì)胞形態(tài)及功能受損，致紅細(xì)胞過(guò)早破壞即無(wú)效生成。鐵大量沉積于各組織內(nèi)，形成血色病，影響各組織器官功能。

臨床表現(xiàn)

1、遺傳性多為青少年、男性及有家族史；獲得性常無(wú)家族史。原發(fā)性，無(wú)原因，多于50歲以上發(fā)病。繼發(fā)性多見(jiàn)于用異煙肼、比嗪酰胺、氯霉素及抗癌藥時(shí)間過(guò)長(zhǎng)后發(fā)病。亦可見(jiàn)于腫瘤及骨髓增生性疾病。

2、發(fā)病緩慢，貧血為本病主要癥狀與體征。常有皮膚蒼白，部分病人皮膚呈暗黑色。軟弱，動(dòng)則心悸、氣促。

3、肝脾輕度腫大，后期發(fā)生血色病時(shí)（即含鐵血黃素沉積癥）肝脾腫大顯著。

4、發(fā)生血色病時(shí)可出現(xiàn)心、腎、肝、肺功能不全，少數(shù)可發(fā)生糖尿病。

5、血象：一般為中度貧血（血紅蛋白在70-90g/L）少數(shù)為重度貧血（血紅蛋白30-60g/L）紅細(xì)胞大小不等，可見(jiàn)幼稚紅細(xì)胞。網(wǎng)織紅細(xì)胞正?；蜉p度升高。白細(xì)胞及血小板多數(shù)正常。

6、骨髓：紅系增生明顯活躍，病態(tài)造血現(xiàn)象，胞漿可見(jiàn)空泡、漿量少，缺乏血紅蛋白形成，鐵染色可見(jiàn)鐵粒幼紅細(xì)胞增多，出現(xiàn)環(huán)狀鐵粒幼紅細(xì)胞〉15%，是本病特征，具有診斷意義。粒系及巨核系正常。

7、血清鐵和鐵蛋白飽和度、血漿鐵轉(zhuǎn)換率、紅細(xì)胞游離原卜琳增高。血清鐵結(jié)合力、鐵利用率降低。中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分減低。