說說腎性骨病的癥狀表現(xiàn)
腎性骨病在兒童或少年現(xiàn)為發(fā)育不良、肌肉軟弱;行走時呈鴨步態(tài),有膝外翻或內(nèi)翻;骨干骺端或肋骨軟骨交接處腫大,股骨上端骨骺滑脫;嚴(yán)重者可引起股骨頸纖維性骨炎。成人表現(xiàn)為骨軟化癥狀,在路塞(Looser)變性區(qū)有壓痛。有壓痛。腎性骨病進(jìn)行緩慢,出現(xiàn)癥狀時已經(jīng)是其晚期了,臨床上以骨痛,骨折,骨變形為主要特征。骨痛突發(fā)癥狀之一,常為全身性,好發(fā)于下半身持重部位(腰,背,髖,膝關(guān)節(jié)),運(yùn)動或受壓時加重,走路搖晃甚至不能起床。
(一)主要表現(xiàn)
患者早期常無明顯癥狀,晚期突出癥狀是骨痛和近端肌無力。骨痛常為全身性,以下半身持重骨為著,運(yùn)動或受壓時加重,走路搖晃甚至不能起床。其他尚有身高縮短,骨外鈣化導(dǎo)致的皮膚瘙癢,帶狀角膜病,紅眼綜合征,腕管綜合征,以及自發(fā)性跟腱斷裂、骨折、生長發(fā)育遲緩、皮膚潰瘍、組織壞死、軟組織鈣化等。
1.肌肉骨骼 骨痛、骨折、骨骺脫位、肌腱斷裂、無血管性壞死、骨畸形近端肌無力。
2.關(guān)節(jié) 假性痛風(fēng)、鈣化性關(guān)節(jié)周圍炎、瘤性鈣化。
3.皮膚軟組織 皮膚鈣化、瘙癢,鈣化引起的肢指端缺血性潰瘍,眼睛受累。
4.其他 高血壓、透析腦病(鋁性癡呆)。
5.分型 Ⅰ型為囊性纖維性骨炎,Ⅱ型為骨軟化癥,Ⅲ型為混合型骨病。
Ⅰ型(囊性纖維性骨炎):骨活檢病理改變見后述。X線:骨膜下吸收、骨囊性變、皮質(zhì)變薄,常見于指骨和顱骨。全身普遍脫鈣、骨密度減低、轉(zhuǎn)移性鈣化等,血清AKP、PTH和磷升高,血磷接近正常。
?、蛐?骨軟化癥):骨痛、肌無力活動加劇,輕微外傷即可骨折。診斷主要靠骨活檢(如前述病理變化);X線表現(xiàn)為Looser區(qū)或假骨折線,皮質(zhì)變薄,骨質(zhì)密度普遍降低,骨質(zhì)疏松,小梁粗糙、模糊;血鈣、磷、AKP增高??诜?biāo)記四環(huán)素后做骨活檢,礦化缺陷,四環(huán)素彌散分布。
?、笮?混合型):混合性病變兼有纖維性骨炎和骨軟化癥的表現(xiàn)。
(二)次要表現(xiàn)
1.骨質(zhì)疏松 多見長期透析患者,正常礦化骨減少,主要原因是代謝性酸中毒,動員骨鈣鹽緩沖,使骨脫鈣,還與低血鈣、低蛋白有關(guān)。絕經(jīng)后和老年期骨質(zhì)疏松癥可加重此病。X線平片示骨密度降低,多見于脊柱、骨盆、股骨和肋骨,嚴(yán)重時可發(fā)生病理性骨折。透析液含鈣低于1175mmol/L,易患骨質(zhì)疏松。骨密度為113g/cm2或更大些不會發(fā)生骨折;110~113g/cm2很少骨折;在110g/cm2以下有很高骨折率。
2.骨硬癥、骨硬化 臨床少見,多見長期透析者,未礦化骨小梁增加與血PTH增加有關(guān)。骨活檢可見骨樣組織增多,對溶骨有抵抗,以單位計骨礦減少,但總骨量增多,故總礦質(zhì)增多。常見椎體上、下緣密度增高,青少年表現(xiàn)骨病、骨畸形、生長障礙等。
(責(zé)任編輯:吳潔媚 )
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