先天性胸腺發(fā)育不良的癥狀有哪些
先天性胸腺發(fā)育不全又稱DiGeorge綜合征或第3,4對咽囊綜合征。是因胚胎早期第1至第6對咽囊發(fā)育異常引起的先天性免疫缺陷。在胚胎第6~10周,胸腺、甲狀旁腺和部分顏面、主動脈弓及心臟結(jié)核由第1至第6對咽囊的細(xì)胞成分發(fā)育形成,至妊娠第12周,胸腺移行至胸部,此前如這些胚胎組織發(fā)育異常便引起本征,此病均為散發(fā),故推測不是遺傳缺陷所致,可能是胚胎環(huán)境異常造成,如母親酗酒可能就是致病因素之一。病理檢查可見胸腺和甲狀腺缺如或發(fā)育不全?;颊邿o性別差異。那么,先天性胸腺發(fā)育不良的癥狀有哪些?
出生后即可出現(xiàn):
①特殊面貌,如眼距過寬,下頜過小,耳廓低位等畸形。
②頑固的低血鈣搐搦癥,單純補鈣不能糾正之。
③主動脈弓異常,如右位主動脈,法樂氏四聯(lián)征等。
(責(zé)任編輯:李雪 )
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