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胸腺發(fā)育不全
掛號科室:風濕免疫科 同類疾?。?a target='_blank'>疫苗后遺癥勃起障礙成人斯蒂爾病免疫缺陷疾病循環(huán)抗凝物

先天性胸腺發(fā)育不良的病因是什么

2014-06-02 02:25:30      家庭醫(yī)生在線

先天性胸腺發(fā)育不全又稱DiGeorge綜合征或第3,4對咽囊綜合征。是因胚胎早期第1至第6對咽囊發(fā)育異常引起的先天性免疫缺陷。在胚胎第6~10周,胸腺、甲狀旁腺和部分顏面、主動脈弓及心臟結核由第1至第6對咽囊的細胞成分發(fā)育形成,至妊娠第12周,胸腺移行至胸部,此前如這些胚胎組織發(fā)育異常便引起本征,此病均為散發(fā),故推測不是遺傳缺陷所致,可能是胚胎環(huán)境異常造成,如母親酗酒可能就是致病因素之一。病理檢查可見胸腺和甲狀腺缺如或發(fā)育不全?;颊邿o性別差異。那么,先天性胸腺發(fā)育不良的病因是什么?

先天性免疫缺陷(35%):

本病的病因是胚胎早期第1至第6對咽囊發(fā)育異常引起的先天性免疫缺陷,在胚胎第6~10周,胸腺,甲狀旁腺和部分顏面,主動脈弓及心臟結核由第1至第6對咽囊的細胞成分發(fā)育形成,至妊娠第12周,胸腺移行至胸部,此前如這些胚胎組織發(fā)育異常便引起本征。

(責任編輯:李雪 )

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