甲狀旁腺功能減退癥如何鑒別診斷？

我們所說(shuō)的甲狀旁腺功能減退癥簡(jiǎn)稱(chēng)甲旁減，是因多種原因?qū)е翽TH產(chǎn)生減少或作用缺陷而造成以低鈣血癥、高磷血癥為主要化驗(yàn)異常的疾病，我們很多患者表現(xiàn)為反復(fù)手足搐搦和癲癇發(fā)作，長(zhǎng)期口服鈣劑和維生素D 制劑可以使病情得到控制。甲狀旁腺功能減退癥診斷，分享給大家

1、急性低鈣血癥 當(dāng)發(fā)生低鈣血癥手足搐搦時(shí)須用靜脈注射鈣劑治療。

我國(guó)常用的注射用鈣劑有氯化鈣注射液（5%，10ml，含元素鈣90mg）和葡萄糖酸鈣注射液（10%，10ml，含元素鈣90mg）。初次靜脈注入宜注入元素鈣180mg。濃鈣溶液對(duì)靜脈有刺激，若逸出靜脈外則對(duì)軟組織引致嚴(yán)重炎癥，故宜用葡萄糖50～100ml，將鈣注射液稀釋?zhuān)?～10min靜脈內(nèi)緩慢注入。如低鈣血癥持續(xù)存在，或手足搐搦反復(fù)出現(xiàn)，則靜脈注射鈣劑可于6～8h 重復(fù)，或用稀鈣溶液靜脈滴注。并在治療過(guò)程中檢查血鈣調(diào)整注射鈣之劑量。若病人在3周內(nèi)曾用洋地黃制劑則靜脈注射鈣更宜小心，應(yīng)將血鈣保持在正常之低水平，因?yàn)楦哜}血癥使心臟對(duì)洋地黃更敏感，易發(fā)生心律不整甚至猝死。若特發(fā)性甲旁低之診斷已確定，或長(zhǎng)期給以替代療法之必需性已明確，則在給鈣治療之同時(shí)就可給維生素D或其衍生物。口服雙氫速固醇（dihydrotachysterol，DHT）每天0.5～1mg，是最方便而有效的療法。若低鈣血癥為 2mmol/L，無(wú)手足搐搦或只有輕微的神經(jīng)肌肉癥狀可口服鈣劑（每天元素鈣1～2g，分次服），或者加口服維生素D或其衍生物即可。

2、慢性低鈣血癥

（1）治療原則：此處所指慢性低鈣血癥的治療主要是治療甲旁低所引起的低鈣血癥。對(duì)于慢性甲旁低的治療，注射PTH是合理的，但由于PTH價(jià)昂且難以獲得，故此種療法尚不能應(yīng)用。移植甲狀旁腺鮮有永久的療效，亦須繼續(xù)研究。因此治療的方法主要是采用維生素D或其衍生物，及鈣劑治療。治療目的是：①控制癥狀；②減少甲旁低并發(fā)癥之發(fā)生；③避免維生素D中毒。為達(dá)到此3點(diǎn)目的，宜在治療中將血鈣維持在2.13～2.25mmol/L，而維生素D盡可能用較小的劑量。在此血鈣水平時(shí)大多數(shù)病人無(wú)癥狀。當(dāng)血清鈣為2.25～2.5mmol/L時(shí)，尿鈣排出為正常人的3倍，因而容易發(fā)生泌尿系結(jié)石。一般來(lái)說(shuō)，按照上述要求將維生素D量維持在最小量。當(dāng)因情緒波動(dòng)，嘔吐、體力勞累、月經(jīng)等因素而出現(xiàn)低鈣血癥輕度癥狀時(shí)可增加所服的鈣劑量。若低鈣血癥癥狀持續(xù)，則連續(xù)查血鈣以調(diào)整維生素D之劑量，當(dāng)有妊娠、哺乳、服雙氫克尿塞或抗癲癇藥物時(shí)，治療方案應(yīng)予調(diào)整。

（2）維生素D及衍生物：維生素D及其衍生物能促進(jìn)腸鈣吸收，其品種有多種（圖2）：

①維生素D2（鈣化醇，calciferol，麥角鈣化醇ergocalciferol）注射液40萬(wàn)U/ml，按USP規(guī)定，每毫克相當(dāng)于4萬(wàn)USP單位或國(guó)際單位（IU）。

②維生素D3（膽鈣化醇，cholecalciferol）注射液有30萬(wàn)U/ml和60萬(wàn)U/ml兩種劑型。上述維生素D2與D3均為油劑，供肌內(nèi)注射用，兩者作用相同。

③DHT每mg含12萬(wàn)相當(dāng)單位，有0.125、0.2、0.4mg之丸劑，0.125mg膠囊和0.25mg/ml之油劑。

④25-羥維生素D3[25-（OH）D3]，有20μg/粒、50μg/粒之膠囊及50μg/ml油劑。甲旁低病人常用量為25～200μg/d。

⑤1，25雙羥維生素D3（1，25-（OH）2D3）國(guó)內(nèi)可購(gòu)到的是Rocaltrol（calcitriol，羅鈣全）每膠囊含0.25/μg。通常先用0.25μg/d，逐漸增加劑量并測(cè)血鈣將劑量調(diào)整至合適的維持量（0.36～1.5μg/d）。

⑥1-羥維生素D3[1α-（OH）D3]尚在應(yīng)用研究當(dāng)中，劑量與羅鈣全相同。因其人工合成較易，此藥是有前途的。

若以鈣化醇的生物活性為1，與其他衍生物之活性比較則為：DHT為3，25-（OH）D3為10～15；1，25-（OH）2D3與12-（OH）D3 為1000～1500。由于每個(gè)人的生理功能各有不同，上述生物活性之比較只是一個(gè)近似的數(shù)值。維生素D及其衍生物在化學(xué)結(jié)構(gòu)上相似，醫(yī)者對(duì)其化學(xué)結(jié)構(gòu)有所認(rèn)識(shí)則能對(duì)其生理作用增加了解，化學(xué)結(jié)構(gòu)見(jiàn)圖1。

（3）鈣劑：靜脈注射用鈣劑用于治療手足搐搦，已見(jiàn)前述。對(duì)于慢性低鈣血癥以在使用維生素D或其衍生物之同時(shí)給以口服鈣劑為宜。使用鈣劑時(shí)應(yīng)注意每種鈣劑所含元素鈣的含量見(jiàn)表4。

（4）治療方法的選擇與掌握：維生素D及其衍生物的療效受許多因素影響。維生素D2或D3在肝臟轉(zhuǎn)化為25-（OH）D，然后在腎臟經(jīng)25-OH之1α 羥化酶的作用再轉(zhuǎn)變?yōu)?，25-（OH）2D。因此有肝或腎疾患者維生素D之作用減弱。1α-羥化酶之作用有賴(lài)于PTH，因此PTH完全缺乏時(shí)，維生素D 只能轉(zhuǎn)變至25-（OH）D，而不能產(chǎn)生1，25-（OH）2D。其療效只仰仗于25-（OH）D的作用，故所需的維生素D之量就要很大。各種維生素D衍生物對(duì)鈣與磷代謝的效果強(qiáng)弱，則取決于腸吸收功能、腎排泄功能和骨再吸收功能之總和。所以維生素D之治療劑量不能準(zhǔn)確計(jì)算，只能在治療過(guò)程中逐漸調(diào)整劑量以達(dá)到治療的目的。不過(guò)，如果病人腎臟功能很不好，或PTH嚴(yán)重缺乏，則以采用DHT，1α-（OH）D3或1，25-（OH）2D3為上策。

①手術(shù)后甲旁低而且癥狀很輕者，每天服1～2g元素鈣即可無(wú)癥狀。有一些病人甲狀旁腺功能逐漸恢復(fù)甚至可將鈣劑減量或停服。

②癥狀較重的甲旁低（包括手術(shù)后和特發(fā)性）每天平均需要8萬(wàn)U（5萬(wàn)～10萬(wàn)U/d）之鈣化醇。我國(guó)維生素D劑型，D2為40萬(wàn)U/ml，D3為30萬(wàn) U/ml，常常是每周肌注1ml或每2周肌注1ml，其治療劑量之確定，仍須根據(jù)癥狀控制的程度和血鈣之水平來(lái)調(diào)整。此外，仍須每天服鈣片，每天元素鈣 1～1.5g。

③DHT與1α-（OH）D3在體內(nèi)只須25-羥化，而不需要經(jīng)過(guò)1α-羥化酶的作用，療效迅速且較穩(wěn)定。DHT之平均劑量為0.75mg（0.5～1mg/d），同時(shí)服鈣片，每天元素鈣1～1.5g，羅鈣全之劑量已見(jiàn)前。上述藥物均為口服，比較方便。

④在用上述劑量治療過(guò)程中，多數(shù)是較平穩(wěn)的，很少發(fā)生維生素D中毒性高鈣血癥。但是在治療之始應(yīng)當(dāng)每周檢查血鈣和磷，直至血鈣水平達(dá)到治療目的并且穩(wěn)定時(shí)，然后每3～6個(gè)月復(fù)查1次。

⑤有些病人需用較大劑量的維生素D或其衍生物方能達(dá)到治療目的。但用較大劑量者亦較易發(fā)生高鈣血癥。因此定期復(fù)查更為必要。

⑥少數(shù)嚴(yán)重的特發(fā)性甲旁低發(fā)生維生素D“抵抗性”，即治療無(wú)反應(yīng)。這種抵抗性也可以是不穩(wěn)定的，例如：在治療之初有抵抗性，后來(lái)抵抗性又消失。亦有本來(lái)治療很平穩(wěn)，但發(fā)生了抵抗性。若發(fā)生抵抗性，可將治療藥物變換，例如將維生素D3改為DHT或羅鈣全，往往療效又可恢復(fù)。

⑦若發(fā)生維生素D中毒性高鈣血癥，其治療方法與處理甲旁亢高鈣血癥相同。