甲狀旁腺功能減退癥的病因是什么？

多繼發(fā)于甲狀腺全切除術(shù)或甲狀旁腺切除術(shù)后，或?yàn)閾p傷所致。罕見的為先天性甲狀旁腺功能減退。據(jù)Bronsky（1968）觀察妊娠后該癥有緩解傾向許多報(bào)道（O/L-eary1966，Goodenday1971，Bolen1973）指出：妊娠期予大劑量的鈣〔>124.8mmol（5g）/d〕和維生素D（10～20萬U/d）可明顯地改善母兒預(yù)后和減少并發(fā)癥。

甲狀旁腺功能減退癥是由于甲狀旁腺素（PTH）分泌過少而引起的一組國(guó)外臨床癥群表已經(jīng)現(xiàn)為神經(jīng)肌肉興奮性增高低鈣血癥高磷血癥與血清PTH減少或不能測(cè)得本癥也可由于靶細(xì)胞對(duì)PTH反應(yīng)缺陷所致稱為假性甲狀旁腺功能減退癥

1、先天性甲狀旁腺發(fā)育不全或未發(fā)育

（1）伴有胸腺發(fā)育缺損或其他第三、四咽弓發(fā)育缺陷者，尚可有第一、五咽弓發(fā)育異常及其他內(nèi)臟器官的發(fā)育畸形（Di-George綜合征）。

（2）伴有染色體異常 第18對(duì)或第16對(duì)常染色體呈環(huán)形。

（3）單純?nèi)睋p。

2、暫時(shí)性甲狀旁腺功能減低

（1）早期新生兒低血鈣 臍血PTH水平低，至第6天才增長(zhǎng)1倍達(dá)正常小兒水平，生后12～72小時(shí)常有低血鈣，尤多見于早產(chǎn)兒、生時(shí)有窒息者及糖尿病母親所生的新生兒。

（2） 晚期新生兒低血鈣 生后2～3天至1周，低血鈣的出現(xiàn)可受牛奶喂養(yǎng)的影響，人奶喂養(yǎng)者少見，因人奶中含磷4.8～5.6mmol/L（150～175mg/L），而牛奶含磷32.2mmol/L（1000mg/L），攝入磷高而腎臟濾過磷相對(duì)較低，因此產(chǎn)生高血磷低血鈣。

（3）酶成熟延遲 見于某些1～8周嬰兒，由于酶的未成熟，不能將所生成的前甲狀旁腺素原（prepro PTH）或甲狀旁腺素原（pro PTH）裂解成有生物活性的PTH釋放入血，或由于腺細(xì)胞的胞溢作用障礙，不能釋放出細(xì)胞，因此iPTH低下或PTH生物活性不足。

（4）母親患甲狀旁腺功能亢進(jìn) 胚胎期間受母體血中高血鈣影響，新生兒甲狀旁腺受到抑制，出生后可表現(xiàn)為暫時(shí)性甲狀旁腺功能減低，可持續(xù)數(shù)周或數(shù)月之久。

3、家族性伴性隱性遺傳性甲旁低

曾有兄弟兩人患此癥而死于車禍，尸解時(shí)發(fā)現(xiàn)無甲狀旁腺，因此認(rèn)為X染色體上某些基因可調(diào)節(jié)甲狀旁腺的胚胎發(fā)育。甲旁低亦可有散發(fā)性，或呈常染色體顯性或隱性遺傳，或男性遺傳男性。

4、特發(fā)性甲旁低

可見于各種年齡，原因不明，可能為自身免疫性疾病，常合并其他自身免疫性疾病，如阿狄森病、橋本病、甲亢、惡性貧血或繼發(fā)白色念珠菌病等。1/3以上的患兒血中可查到抗甲狀旁腺抗體。

5、外科切除或甲狀旁腺受損傷

甲狀腺次全切除術(shù)時(shí)將甲狀旁腺切除或損傷，如系部分切除或供血暫時(shí)不足者數(shù)周后可自行恢復(fù)，如大部分或全部被切除則為永久性功能不全。頸部炎癥或創(chuàng)傷亦可使甲狀旁腺受損，再如浸潤(rùn)性病變，腫瘤亦可破壞甲狀旁腺。

6.PTH分子結(jié)構(gòu)不正常

又稱假性特發(fā)性甲旁低，PTH數(shù)值雖然正常或增高，但無生理活性，臨床表現(xiàn)與甲旁低同，注射外源有活性的PTH可矯正其鈣、磷異常。

7、靶組織對(duì)PTH反應(yīng)不敏感

（1）假性甲旁低I型。

（2）假性甲旁低Ⅱ型。

（3）假性甲旁低伴亢進(jìn)癥（纖維囊性骨炎）。