你好,糖原積累病是一類由于先天性酶缺陷造成的糖原代謝障礙疾病,其發(fā)病率為2萬-2.5萬/1糖原合成和分解代謝中所必需的各種酶至少有8種,由于這些酶缺陷所造成的臨床疾病有12型,這類疾病絕大多數(shù)是糖原在肝臟,肌肉腎臟等組織中儲積量增加.建議你到北京去看看,那里的條件和設(shè)備都比較先進,技術(shù)力量也比較雄厚.

多由于糖原代謝酶的缺陷而導(dǎo)致糖原分解或合成障礙，從而產(chǎn)生不同組織器官中糖原或異型糖原的過多累積，可表現(xiàn)生長遲緩、腹部膨脹，身材明顯矮小，骨齡落后，骨質(zhì)疏松等。從你的生化檢查可考慮診斷。治療主要是保持正常血糖水平，臨床使用日間多次少量進食和夜間使用鼻飼管持續(xù)點滴高碳水化合物液的治療方案，也可用每4～6小時口服生玉米淀粉2g／kg混懸液的替代方法，無特殊處理。

肝糖原累積癥（glycogenstoragedisease,GSD）為一組較少見的嬰幼兒先天性隱形遺傳性糖原代謝紊亂性疾病，同胞子女發(fā)生率明顯增加床即廣泛使用日間多次少量進食和夜間使用鼻飼管持續(xù)點滴高碳水化合物液的治療方案祝你早日康復(fù)

您好,建議三級甲醫(yī)院就診治療,1.糖原累積癥Ⅲ型高蛋白飲食可改善生長發(fā)育狀態(tài)和肌力　但最近研究認(rèn)為高淀粉　標(biāo)準(zhǔn)蛋白飲食效果更好　2.糖原累積癥Ⅳ型無特效療法　高蛋白低糖飲食　加食玉米油未能阻止肝硬化進程　用純化的葡萄糖素未能取得肯定效果　曲霉菌屬提取物可使肝糖原急劇減少　因而是一個有研究前途的治療方法　此外　可施行肝移植

您好，多由于糖原代謝酶的缺陷而導(dǎo)致糖原分解或合成障礙，從而產(chǎn)生不同組織器官中糖原或異型糖原的過多累積，可表現(xiàn)生長遲緩、腹部膨脹，身材明顯矮小，骨齡落后，骨質(zhì)疏松等。從你的生化檢查可考慮診斷。治療主要是保持正常血糖水平，臨床使用日間多次少量進食和夜間使用鼻飼管持續(xù)點滴高碳水化合物液的治療方案，也可用每4～6小時口服生玉米淀粉2g／kg混懸液的替代方法，無特殊處理。