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回答1
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李華卿 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
中醫(yī)科
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進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良是一種遺傳性肌肉疾病,主要由基因突變導(dǎo)致。治療方法包括藥物治療、康復(fù)訓(xùn)練、飲食調(diào)整、基因治療和心理支持等。 1.藥物治療:使用糖皮質(zhì)激素如潑尼松、地夫可特等,能延緩疾病進(jìn)展;使用沙丁胺醇等藥物,可增強(qiáng)肌肉力量;使用艾地苯醌等抗氧化劑,有助于減輕氧化應(yīng)激損傷。 2.康復(fù)訓(xùn)練:包括物理治療、運(yùn)動(dòng)療法等,能增強(qiáng)肌肉力量,改善關(guān)節(jié)活動(dòng)度,預(yù)防肌肉萎縮和關(guān)節(jié)攣縮。 3.飲食調(diào)整:保證充足的營養(yǎng),增加蛋白質(zhì)、維生素和礦物質(zhì)的攝入,以維持身體機(jī)能。 4.基因治療:目前仍處于研究階段,但具有潛在的治療前景。 5.心理支持:幫助患者和家屬應(yīng)對(duì)疾病帶來的心理壓力,保持積極的心態(tài)。 進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良的治療需要綜合多種方法,患者應(yīng)在醫(yī)生的指導(dǎo)下選擇合適的治療方案,并堅(jiān)持治療和康復(fù)訓(xùn)練,以提高生活質(zhì)量。
2024-10-21 19:44
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回答2
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孔書雪 醫(yī)師
河北省邢臺(tái)市威縣人民醫(yī)院
二級(jí)甲等
內(nèi)科
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進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良是一種遺傳性家族性疾病,存有先天性基因缺陷,大多表現(xiàn)為隱性遺傳.此癥的病理改變?yōu)椋杭±w維受損變性,肌核增多,并向中央移行,肌漿呈透明變性,此時(shí)患者尚能行走,但肢體運(yùn)動(dòng)已出現(xiàn)障礙,行走時(shí)易摔倒,呈“鴨步”狀,到后期肌纖維萎縮,結(jié)締組織明顯增生,有大量脂肪侵潤.目前尚無特效療法.二,應(yīng)注意維護(hù)及增進(jìn)病人的一般健康及營養(yǎng)狀況.飲食中應(yīng)有較多的動(dòng)物蛋白質(zhì),碳水化合物,脂肪則應(yīng)少些.三,盡可能維持日?;顒?dòng),但應(yīng)避免過度勞累,也要控制體重.常做深呼吸運(yùn)動(dòng)可以延緩肺活量的減退.四,進(jìn)行適當(dāng)?shù)腻憻?醫(yī)療體育,各關(guān)節(jié)充分的被動(dòng)運(yùn)動(dòng),按摩等可以增強(qiáng)運(yùn)動(dòng)功能和防止攣縮.五,對(duì)跟腱攣縮而妨礙行走者可考慮跟腱延長術(shù).如已不能起立行走而只能取坐位的病人應(yīng)給予脊柱支架以推遲脊柱后,側(cè)凸畸形的發(fā)生此病目前尚無特效療法,臨床上主要采取針灸,藥物及對(duì)癥和支持等綜合療法.其他治療方法如基因轉(zhuǎn)移,成纖維細(xì)胞移植和骨髓移植等療法仍處在活躍的研究之中.應(yīng)注意病一般健康及營養(yǎng)狀況.飲食中應(yīng)有較多的動(dòng)物蛋白質(zhì),碳水化合物,脂肪則應(yīng)少些,盡可能維持日?;顒?dòng),但應(yīng)避免過度勞累,也要控制體重.常做深呼吸運(yùn)動(dòng)可以延緩肺活量的減退.進(jìn)行適當(dāng)?shù)腻憻?醫(yī)療體育,各關(guān)節(jié)充分的被動(dòng)運(yùn)動(dòng),按摩等可以增強(qiáng)運(yùn)動(dòng)功能和防止攣縮,對(duì)跟腱攣縮而妨礙行走時(shí)可考慮跟腱延長術(shù).如已不能起立行走而只能取坐位的話應(yīng)給予脊柱支架以推遲脊柱后,側(cè)凸畸形的發(fā)生
2024-10-21 19:44
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回答3
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吳志全 主治醫(yī)師
河北醫(yī)科大學(xué)附屬平安醫(yī)院
二級(jí)甲等
兒科
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你好!這是一種由位于X染色體上隱性致病基因控制的一種遺傳病,特點(diǎn)為骨骼肌進(jìn)行性萎縮,肌力逐漸減退,最后完全喪失運(yùn)動(dòng)能力.主要發(fā)生于男孩.進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良是一種肌肉的遺傳性變性疾病,臨床上主要表現(xiàn)為由肢體近端開始的,兩側(cè)對(duì)稱性的肌肉萎縮無力.目前,國內(nèi)外用西藥進(jìn)行治療均無療效.進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥是一組病因未明原發(fā)于肌肉組織的遺傳性變性病.因此家庭護(hù)理對(duì)患者來說是一個(gè)重要環(huán)節(jié).1,在精神方面為患者創(chuàng)造一個(gè)良好環(huán)境,保持合理的期望,避免過度保護(hù).2,飲食宜高蛋白,富含維生素,鈣,鋅,瘦肉,雞蛋,魚,蝦仁,動(dòng)物肝臟,排骨,木耳,蘑菇,豆腐,黃花菜等可適當(dāng)多食,少吃或忌食過辣,過咸,生冷等不易消化和有刺激性食品.3,采用力所能及的鍛煉,亦不要過勞.4,上肢可練習(xí)抬舉,俯臥撐,擴(kuò)胸等;腰部可練習(xí)仰臥起坐;下肢可練習(xí)起蹲,上樓,跳躍,側(cè)壓腿等;注意防止攣縮,對(duì)膝關(guān)節(jié),跟腱關(guān)節(jié)熱敷后適當(dāng)牽引;假肥大部位的按摩以揉法為主;防止脊柱畸形 保持良好坐姿,勞累后宜平臥休息.5,鑒于本病病情呈進(jìn)行性加重,致殘率高,因此早期治療,制病情發(fā)展,可提高生存質(zhì)量,特別是家族中有類似病史的,更要引起注意,及早檢查診斷.6,治療期間,忌煙酒,忌食辛辣,過咸食物,避風(fēng)寒,防感冒,多飲水,多食含鈣鋅較多的食物,保持心情舒暢,適當(dāng)鍛煉,患者家屬要配合按摩,患者本人要克服困難,堅(jiān)持適當(dāng)鍛煉.專家認(rèn)為:肌營養(yǎng)不良之本在腎,脾,但其標(biāo)則在肝,治療需要標(biāo)本兼顧,故應(yīng)從肝,脾,腎進(jìn)行有效調(diào)理,以達(dá)到臨床治愈.
2024-10-21 19:44
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回答4
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李強(qiáng) 醫(yī)師
濰坊市人民醫(yī)院
三級(jí)甲等
普內(nèi)科
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進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良是一種遺傳性的疾病,我有一個(gè)朋友也是得了這種疾病,他是在北京第三醫(yī)院治療的這種疾病,他們運(yùn)用三聯(lián)一體的療法只好的這種疾病,他們的電話是010-57103632你可以咨詢一下
2024-10-21 19:44
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回答5
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賀濤 主治醫(yī)師
河北省邢臺(tái)市威縣人民醫(yī)院
二級(jí)甲等
內(nèi)科
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行性肌營養(yǎng)不良癥(英文:progressivemusculadystrophy,PMD)是一種原發(fā)橫紋肌的遺傳性疾病.臨床上主要表現(xiàn)為由肢體近端開始的兩側(cè)對(duì)稱性的進(jìn)行性加重的肌肉無力和萎縮,個(gè)別病例尚有心肌受累.有人報(bào)道進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良約占神經(jīng)系統(tǒng)遺傳病的29.4%,是神經(jīng)肌肉疾病中最多見的一種. 進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥,是一種隨著年齡增長,肌肉逐漸萎縮,使行動(dòng)能力漸漸消失直至完全喪失生活自理能力的疾病.患者最終只能眼睜睜地等待著自己由于心肌衰竭而死亡,國際醫(yī)學(xué)界形象地稱之為“漸冰人”.該病癥已被InternationalSevenThreeSociety(國際七三學(xué)社)列入十大醫(yī)學(xué)課題進(jìn)行研究. 進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥是一組漸進(jìn)性遺傳性骨骼肌變性疾病.主要臨床特征為選擇性受累的骨髓肌呈漸進(jìn)性對(duì)稱性無力和萎縮,最終喪失運(yùn)動(dòng)功能.本病為單基因遺傳,發(fā)病年齡為5~6歲左右,發(fā)生率為出生男嬰的13~33/105.近年研究認(rèn)為其病變的基本原因在于肌肉細(xì)胞膜的異常.1.榮肌片適用于氣血不足兼有瘀滯型肌營養(yǎng)不良癥. 黃芪40g,當(dāng)歸15g,白術(shù)12g,菟絲子20g,雞內(nèi)金12g,全蝎6g,按現(xiàn)代生產(chǎn)工藝制成片劑.每片0.3g,相當(dāng)于3g生藥.8~9歲者,每次6片,每日3次,8歲以下者,每次減l~2片,10~15歲者,每次加2片,16歲以上者,每次加4片.共治療68例,顯效39例,有效26例,無效3例.(李增富,李成文,李桂欣.榮肌片治療進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥臨床觀察.河南中醫(yī),1997(2):94) 2.復(fù)肌湯合復(fù)肌寧粉適用于脾虛夾瘀之肢帶肌營養(yǎng)不良癥. 復(fù)肌湯,膽南星10g,麥冬10g,佛手10g,白僵蠶10g,焦三仙10g,陳皮10g,姜半夏10g,甘草l0g,菖蒲15g,伸筋草15g,桃仁15g,黨參15g,鉤藤15g,枸杞子15g,杜仲15g,焦白術(shù)15g,黃芪20g,珍珠母20g(先煎),牡蠣20g(先煎). 復(fù)肌寧粉,明天麻60g,全蝎60g,蜈蚣30條(去頭足),地龍30g,黃芪30g,杜仲炭30g,牛膝20g,共研細(xì)末.每服2.5g,早晚2次口服. 治療上千例,每獲良效(陳立華.尚爾壽治療進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥的臨床經(jīng)驗(yàn)簡介.北京中醫(yī),1988(5):5) 3.馬錢復(fù)痿靈適用于脾腎虧虛,氣血不足所引起的各型肌營養(yǎng)不良癥. 桑寄生,30g,川牛膝10g,杜仲10g,熟地黃10g,肉蓯蓉10g,黃芪20g,山藥10g,當(dāng)歸10g,丹參10g,地龍10g,白術(shù)6g,川芎6g,附片6g,炙甘草6g,馬錢子粉0.3g(3歲以下用o.15g,成人用0.6g).上藥除馬錢子外,水煎取汁后沖馬錢子粉,每日1劑分2~3次于飯后半小時(shí)至1小時(shí)沖服,20天為一療程.服1個(gè)療程后,停藥5~10天再服.治療30例,顯效12例,有效12例,無效6例.(沙海汶.進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥30例臨床小結(jié).北京中醫(yī)雜志,1986
2024-10-22 07:51
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