嗜酸性肉芽腫的癥狀表現(xiàn)

嗜酸性肉芽腫（EG）是一種孤立性的組織細胞的非腫瘤性質(zhì)的異常分化，臨床表現(xiàn)為：局部疼痛、腫脹，血沉升高。嗜酸性肉芽腫為慢性局限型。好發(fā)于兒童及青少年，成年人也可發(fā)生，男性多見。單骨病變一般預后良好，多發(fā)性病變治療后易復發(fā)。

嗜酸性肉芽腫介紹：

嗜酸性肉芽腫是郎罕氏細胞增多癥的一種表現(xiàn)，以前稱為組織細胞增多癥X。嗜酸性肉芽腫多發(fā)生于5-10歲的兒童，侵犯部位為骨骼和肺。這占郎罕氏細胞增多癥病例的60-80%。黑人本癥極少見。

嗜酸性肉芽腫可見于顱骨，下頷骨、脊柱和長管骨。男女發(fā)生率比2：1。Letterer-Siwe病是暴發(fā)性的全身系統(tǒng)性的郎罕氏細胞增多癥，常見于3歲以下的兒童、迅速致命。占所有郎罕氏細胞增多癥的10%。Hand-Schuller-Christian病（HSC）是一種慢性擴散性的郎罕氏細胞增多癥形式，多見于老年患者。HSC三聯(lián)征是指尿崩癥，突眼癥和顱骨病損。嗜酸性肉芽腫可以轉變成上述全身系統(tǒng)疾病。

對于中軸骨的侵犯，多見于胸椎，患者年齡通常不滿12歲，影像檢查表現(xiàn)為整個椎體均勻性壓扁成線條狀，而上下椎間隙完全正常。

嗜酸性肉芽腫癥狀表現(xiàn)：

本病多發(fā)生于骨內(nèi)，病變可為孤立性或多發(fā)性，顱骨、下頜骨、肋骨是最常受侵犯的部位，個別病例可累及肺，通常多為單骨性損害。

口腔病變常侵犯頜骨及牙齦，以下頜最多見，患者常因牙齦腫脹、潰瘍、頜骨腫大、疼痛及牙松動而就診。檢查牙齦呈微黃色腫脹但無膿，質(zhì)地松軟，觸之易出血。齦緣可呈蟲蝕樣破壞，齦乳頭糜爛消失，X線顯示溶骨性破壞或穿鑿性破壞，以頜骨中心破壞為主或以牙槽骨破壞為主，也可發(fā)生廣泛性破壞。

臨床易誤診為惡性腫物、壞死性齦炎、牙周病、骨髓炎、頜骨腫瘤或囊腫。單骨病變一般預后良好，多發(fā)性病變治療后易復發(fā)。

嗜酸性肉芽腫治療方法：

治療措施：本病的治療原則是去除過敏原，抑制變態(tài)反應。

一、積極尋找并排除致敏的食物 

應立即停止食入導致胃腸過敏的食物或藥物。沒有食物和藥物過敏史者，可采取序貫法逐個排除可能引起致敏的食物，諸如牛奶、蛋類、海蝦、肉類以及敏感的藥物。對以粘膜病變?yōu)橹髡吲懦嘘P致敏食物或藥物后，腹痛和腹瀉迅速改善。

二、腎上腺皮質(zhì)激素 

腎上腺皮質(zhì)激素有良好的治療效果，可使病情緩解，多數(shù)患者用藥后1～2周內(nèi)癥狀改善，復發(fā)時用藥仍有效。適用于彌漫型、手術后復發(fā)和腹水為主的患者。急性期可給強的松30～40mg，每日1次，應用2周，見效后逐漸減量，維持劑量為每日5～10mg，維持2～4周。嗜酸性肉芽腫用藥時間可適當延長。如果激素療效不顯著者，可加用其他免疫抑制劑，如硫唑嘌呤，每日50～150mg，服藥期間應注意血象變化。

三、色甘酸二鈉 

色甘酸二鈉（Dinatrii Cromoglycas）系肥大細胞膜穩(wěn)定期，可穩(wěn)定肥大細胞膜，抑制其脫顆粒反應，防止組織胺、慢反應物質(zhì)和緩激肽等介質(zhì)的釋放從而發(fā)揮其抗過敏作用。臨床上對腎上腺皮質(zhì)激素治療無效或產(chǎn)生了較嚴重的副作用者可改用本品治療。用法：40～60mg，每日3次，療程6周至5個月不等。

四、手術治療 

手術治療并不能切除受浸潤的部位，況且粘膜水腫給胃腸吻合造成困難，術后易于復發(fā)。因之，自從糖皮質(zhì)激素使用后，嗜酸性胃腸炎已不需要手術治療。 嗜酸性肉芽腫出現(xiàn)胃腸梗阻、內(nèi)科治療無效時可考慮手術治療。根據(jù)情況，術后可應用小劑量強的松，每日2.5或5mg口服，維持一段時間。

預后：本病雖可反復發(fā)作，但絕大部分預后良好，僅有個別患者預后較差。