腺樣囊性癌的相關(guān)病因及臨床表現(xiàn)

腺樣囊性癌（adenoid cystic carcinoma）又稱圓柱瘤（cylindroma）或圓柱瘤型腺癌（adeno-carcinoma of cylindroma type）。由Billroth首次報(bào)道。并稱為圓柱瘤。是居頭頸部第二位的涎腺惡性腫瘤，好發(fā)于小涎腺及大涎腺中較小腺體，發(fā)生于上頜竇者較為少見。因其隱匿性高，侵襲性強(qiáng)，發(fā)現(xiàn)時(shí)即已較晚，同時(shí)又因與口、鼻、眼及顱底毗鄰，可引起周圍多器官病損，易沿神經(jīng)侵襲，預(yù)后常常不好。

臨床表現(xiàn)

腺樣囊性癌占涎腺腫瘤的5%～10%，在涎腺惡性腫瘤中占24%。好發(fā)于涎腺，以發(fā)生在腭腺者常見。大涎腺雖然較少，但為頜下腺和舌下腺好發(fā)的腫瘤。在腮腺腫瘤中僅占2%～3%。男女發(fā)病率無(wú)大差異，或女性稍多。最多見的年齡是40～60歲。

腫瘤早期以無(wú)痛性腫塊為多，少數(shù)病例在發(fā)現(xiàn)時(shí)即有疼痛，疼痛性質(zhì)為間斷或持續(xù)性。有的疼痛較輕微，有的可劇烈。病程較長(zhǎng)，數(shù)月或數(shù)年。腫瘤一般不大，多在1～3厘米。腫塊的形狀和特點(diǎn)可類似混合瘤，圓形或結(jié)節(jié)狀，光滑。多數(shù)腫塊邊界不十分清楚，活動(dòng)度差，有的較固定且與周圍組織有粘連。腫瘤常沿神經(jīng)擴(kuò)散，發(fā)生在腮腺的腺樣囊性癌可致面神經(jīng)麻痹，并可沿面神經(jīng)擴(kuò)展而累及乳突和顳骨；頜下腺或舌下腺的腺樣囊性癌，可沿舌神經(jīng)或舌下神經(jīng)擴(kuò)展至距原發(fā)腫瘤較遠(yuǎn)的部位，并造成患側(cè)舌知覺和運(yùn)動(dòng)障礙；發(fā)生在腭部的腺樣囊性癌，可沿上頜神經(jīng)向顱內(nèi)擴(kuò)展，破壞顱底骨質(zhì)和引起劇烈疼痛。腫瘤也常侵犯鄰近骨組織，如發(fā)生于頜下腺和舌下腺者常累及下頜骨；發(fā)生在腭部都常累及腭骨等。發(fā)生于小涎腺樣囊性癌累及黏膜時(shí)，除觸及質(zhì)地硬、表面呈小結(jié)節(jié)狀的腫塊外，?？梢娒黠@的、呈網(wǎng)狀擴(kuò)張的毛細(xì)血管。