帕金森病的典型臨床表現(xiàn)
帕金森病大多數(shù)患者于50-60歲發(fā)病。國(guó)外男性發(fā)病多于女性(2:1),我國(guó)的資料也表明,男性明顯多于女性,兩者之比達(dá)2-3:1。帕金森病的癥狀發(fā)展一般比較緩慢,發(fā)展的順序各患者之間不盡相同,大多數(shù)患者已有震顫或運(yùn)動(dòng)障礙數(shù)月甚至幾年后才引起重視。臨床主要表現(xiàn)為靜止性震顫、肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)減少和姿勢(shì)異常(四主征)等。
1、靜止性震顫(顫抖):不是所有的帕金森病患者都有此癥狀,但是輕微震顫都有可能發(fā)生,通常首發(fā)子一只手、一只手臂或一只腿。靜止性震顫很可能發(fā)生于患者休息或行走時(shí),心情焦慮或興奮時(shí)更顯著。震顫通常不影響正常的動(dòng)作、行為。當(dāng)一用手或手臂工作時(shí),顫抖通常會(huì)減輕,甚至消失。典型的震顫以肢體遠(yuǎn)端部分為著,通常從一側(cè)手開始,隨著病情的進(jìn)展,對(duì)側(cè)的肢體、頭頸、下領(lǐng)、口唇及舌部均可以出現(xiàn)?;贾恼痤澲饕怯杉∪撼霈F(xiàn)每秒4-6次有節(jié)律的收縮與松弛所引起,以手的拿指關(guān)節(jié)和拇指震顫最為明顯,呈所謂“搓丸樣”動(dòng)作。嚴(yán)重震顫導(dǎo)致患者失去書寫和進(jìn)食的能力。震顫具有靜止時(shí)發(fā)生、隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)減輕、人睡后消失、情緒激動(dòng)時(shí)加重的特征。需要指出的是,各患者震顫出現(xiàn)的早晚、頻率、幅度、部位等臨床表現(xiàn),差異可以很大,一些患者震顫可以出現(xiàn)較晚或始終不出現(xiàn)(約占15%)。
2、肌強(qiáng)直:與偏癱、截癱引起的肌張力增高有所不同。帕金森病所致的肌張力增高,其特點(diǎn)是:伸肌和屈肌肌張力均增高,屈肌更為明顯。在檢查時(shí)如伸屈關(guān)節(jié)所受到的阻力比較均勻一致,稱“鉛管樣強(qiáng)直,’;若患者合并有震顫成分,在被動(dòng)伸屈關(guān)節(jié)時(shí)感到阻力不均勻,不是一種流暢的運(yùn)行,有斷續(xù)的停頓感,稱為“齒輪樣強(qiáng)直”,活動(dòng)肘關(guān)節(jié)和腕關(guān)節(jié)時(shí)更容易體會(huì)到齒輪感。肌肉強(qiáng)直可導(dǎo)致患者轉(zhuǎn)身、從座位上站起、解開紐扣和其他的日常動(dòng)作會(huì)變得緩慢,且越來越困難。肌張力增高可出現(xiàn)在四肢、頸部及面部的肌肉,面部肌肉肌張力增高可表現(xiàn)為面部表情呆板,稱為“面具臉”;吞咽肌肌強(qiáng)直,表現(xiàn)為吞咽困難和流涎;與言語(yǔ)相關(guān)肌肉的強(qiáng)直,表現(xiàn)為言語(yǔ)單調(diào)而緩慢、聲小及重復(fù)。
3、運(yùn)動(dòng)減少(少動(dòng)):表情呆板、很少瞬目、流口水,即使面部有蒼蠅自己也不擦拭和驅(qū)趕,軀干運(yùn)動(dòng)時(shí)上肢伴隨運(yùn)動(dòng)減少或消失,姿勢(shì)即使處于異常狀態(tài)時(shí)卻不主動(dòng)矯正;跨越低門檻也很困難;患者日常生活中的各種主動(dòng)運(yùn)動(dòng)緩慢,如穿衣、扣紐扣、刷牙、洗臉、系鞋帶等動(dòng)作緩慢、不流暢,常常呆坐;寫字過小,往往是越寫越小,稱為lf,J、字征”;講話語(yǔ)音低沉,語(yǔ)言單調(diào),不清晰;后期可有吞咽困難、流涎、進(jìn)食嗆咳,晚期甚至需下鼻飼管。其表現(xiàn)在各患者間存在著明顯的個(gè)體差異。
4、姿勢(shì)與平衡異常:由于四肢、軀干及頸部肌肉強(qiáng)直,患者出現(xiàn)特殊的姿勢(shì),站立時(shí)頭頸與軀干前傾,駝背彎腰,肘關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)呈不同程度的屈曲,即“三屈征”;側(cè)彎姿勢(shì)(肩膀一高一低)、姿勢(shì)不穩(wěn)定,因?yàn)榛颊哒{(diào)節(jié)身軀和四肢方位的能力障礙。平衡障礙是帕金森病患者的一個(gè)嚴(yán)重問題,也是帕金森病分級(jí)的重要標(biāo)志(H·Y II級(jí)和uI級(jí)的分界)。患者做以下動(dòng)作時(shí)有困難:直立彎腰摸腳、行走時(shí)擺動(dòng)雙臂、碰撞時(shí)保持身體平衡。上肢連帶(或伴隨)運(yùn)動(dòng)減少或消失?;颊咝凶邥r(shí)越走越快,呈前沖姿勢(shì)而不能突然停下來,以較小的步伐向前沖,越?jīng)_越快,不能及時(shí)停步,“剎不住”稱為“慌張步態(tài)”。也有行走時(shí)兩步之間的距離縮小,呈小碎步,轉(zhuǎn)彎困難。某些患者在病程某一階段,由于下肢伸、屈肌張力失常,不能正常向前走,但可以倒退行走。上述主要癥狀的相互影響還會(huì)導(dǎo)致一些其他癥狀,如易疲勞等。
5、其他表現(xiàn):包括流涎、皮脂溢出多、多汗、便秘、口齒不清、睡眠障礙、焦慮、抑郁、情緒低落、吞咽困難、消瘦、下肢抽搐、呼吸困難、尿急、嗅覺減退,以及性欲低下、陽(yáng)痰、直立性低血壓等自主神經(jīng)失調(diào)癥狀。但本病一般不累及直腸和膀胱括約肌,不造成大小便失控。智力、情感反應(yīng)大多數(shù)正常,但晚期可有癡呆或精神癥狀等。
6、病程與癥狀波動(dòng)的特點(diǎn):總體來說,帕金森病起病隱度、發(fā)病后病情呈緩慢地進(jìn)行性加重,進(jìn)展的快慢不盡相同?;颊叱2荒芑貞洿_切的發(fā)病時(shí)間。多由一側(cè)上肢起病,逐漸波及同側(cè)下肢或(和)對(duì)側(cè)上、下肢體。但是從出現(xiàn)癥狀到引起功能璋礙的速度,各個(gè)患者之間有較大差別。有的患者進(jìn)展迅速,可能在病后5年內(nèi)就喪失運(yùn)動(dòng)功能;但大多數(shù)患者為緩慢病程,少數(shù)患者出現(xiàn)癥狀后1020年仍可以生活自理。在治療不變的情況下,每天的癥狀可以有輕有重,某幾天癥狀可能較重,即使不處理也可能自然緩解。
7、其他相關(guān)因素:氣候?qū)颊叩倪\(yùn)動(dòng)障礙有一定影響,比如在氣候干燥、涼爽,氣壓較高的季節(jié),患者會(huì)自覺病情改善,這可能與空氣中陽(yáng)離子增多,刺激了lL茶酚胺能系統(tǒng)有關(guān);而過度疲勞、精神緊張、全身感染以及天氣悶熱、潮濕導(dǎo)致空氣中陰離子相對(duì)增加等情況下,病情會(huì)加重,甚至?xí)T發(fā)與運(yùn)動(dòng)相關(guān)的異?,F(xiàn)象,如“開一關(guān)”、“凍結(jié)”、“僵住”等現(xiàn)象。這些現(xiàn)象多見于病情較重或正在藥物治療中的患者。這些異?,F(xiàn)象可能與神經(jīng)遞質(zhì)的紊亂有關(guān)。
(責(zé)任編輯:劉曉 )
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