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維生素E缺乏癥的癥狀有哪些呢

2014-06-01 22:58:06      家庭醫(yī)生在線

維生素E缺乏癥是什么?維生素E缺乏所引起的疾病按物種變化很大。缺乏可引起生殖障礙;肌肉,肝臟,骨髓和腦功能異常;紅細(xì)胞溶血;胚胎發(fā)生缺陷;以及滲出性素質(zhì),這是一種毛細(xì)血管滲透性障礙,可以產(chǎn)生骨骼肌萎縮,在某些物種,伴有心肌病損。那么維生素E缺乏癥的癥狀有哪些呢?

人維生素E缺乏主要表現(xiàn)

(1)因紅細(xì)胞溶血引起輕度溶血性貧血。

(2)脊髓小腦?。▍⒁?jiàn)179節(jié)小腦和脊髓小腦?。?/strong>該病主要見(jiàn)于兒童,是由于無(wú)β脂蛋白血癥,慢性膽汁淤積性肝膽管疾病,腹腔疾病或一種維生素E代謝的遺傳異常而有脂肪吸收不良。

早產(chǎn)視網(wǎng)膜病也稱晶狀體后纖維組織形成(參見(jiàn)第260節(jié)早產(chǎn)視網(wǎng)膜?。┛捎镁S生素E治療得到改善。同樣,新生兒心室內(nèi)和室管膜下出血的某些病例也可得到改善。 病因?qū)W 嬰兒出生時(shí)處在相對(duì)維生素E缺乏的狀態(tài),血漿α-生育酚水平低于5μg/ml(11.6μmol/L)。嬰兒愈小及愈早產(chǎn),缺乏程度愈大。早產(chǎn)嬰兒維生素缺乏持續(xù)于出生后的頭幾周,這歸因于維生素E胎盤(pán)轉(zhuǎn)運(yùn)有限,出生時(shí)組織濃度低,嬰兒相對(duì)的飲食缺乏,小腸吸收不良以及生長(zhǎng)迅速。消化系統(tǒng)成熟了,維生素E吸收便有所改善,血維生素水平也提高了。

兒童和成人吸收不良一般會(huì)引起維生素E缺乏。維生素E轉(zhuǎn)運(yùn)的遺傳異常也能起到作用。

癥狀和體征

早產(chǎn)嬰兒溶血性貧血可以是維生素E缺乏的一種表現(xiàn)。這樣的嬰兒血紅蛋白水平在7~9g/dl范圍內(nèi),血漿維生素E水平低,網(wǎng)狀細(xì)胞增多以及血膽紅素過(guò)多。

無(wú)β脂蛋白血癥(Bassen-Kornzweig綜合征),由于脫輔基脂蛋白B基因缺失,引起嚴(yán)重的脂肪吸收不良和脂肪痢,并在出生后頭20天伴有進(jìn)行性神經(jīng)病和視網(wǎng)膜病。

患慢性膽汁淤積性肝膽管病或囊性纖維化的兒童表現(xiàn)為維生素E缺乏綜合征。它的體征是脊髓、小腦共濟(jì)失調(diào)伴深部腱反射消失,軀干和四肢共濟(jì)失調(diào),振動(dòng)和位置感覺(jué)消失,眼肌麻痹、肌肉衰弱、上瞼下垂和構(gòu)音障礙。有吸收障礙的成人,由于維生素E缺乏所引起的脊髓小腦共濟(jì)失調(diào)極為罕見(jiàn)。毫無(wú)疑問(wèn),成人的脂肪組織內(nèi)有大量的維生素E貯備。維生素E缺乏的臨床特征列于表3-3。

罕見(jiàn)的無(wú)脂肪吸收不良的維生素E遺傳型病人。肝臟似乎缺少正常時(shí)將右旋-α-生育酚從肝細(xì)胞轉(zhuǎn)運(yùn)到極低密度脂蛋白的一種蛋白質(zhì),因此不能維持正常血漿α-生育酚水平。

(責(zé)任編輯:梁土清 )

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