什么原因引起真性紅細(xì)胞增多癥?
真性紅細(xì)胞增多癥是一種以紅細(xì)胞顯著增多為特征的病因未知的克隆性、慢性骨髓增生性疾病。其特點(diǎn)是總紅細(xì)胞數(shù)量及總血容量明顯的增加,通常伴有粒細(xì)胞和血小板增多;血液黏滯性增高;骨髓增生,晚期常有骨髓纖維化及髓外造血;脾臟腫大、皮膚和黏膜呈獨(dú)特的紅紫色以及各種各樣的血管與神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。真性紅細(xì)胞增多癥的病因尚不清楚,大多數(shù)病人的血漿和尿中EPO水平不但不增加,反而顯著減少,細(xì)胞培養(yǎng)顯示PV患者紅系祖細(xì)胞EPO受體的數(shù)目,親和力和表達(dá)與正常人無差異,對(duì)編碼EPO基因進(jìn)行序列分析也未發(fā)現(xiàn)異常,上述結(jié)果顯示該病的發(fā)病無EPO受體這一環(huán)節(jié),近代研究表明PV不是正常干細(xì)胞的過度增生,而是由單一細(xì)胞起源的異常克隆性增殖所致。
真紅是一種異??寺≡鲋承约不妓?。正常人血細(xì)胞中含有兩種葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)的同功酶,即A型和B型,但真紅的患者的紅粒細(xì)胞和血小板中僅有A型一種。這種異常克隆增殖有以下特點(diǎn):
①從單一細(xì)胞起源持續(xù)增生;
②異??寺∫种普?寺⊥砥谡?寺∠?;
③異常克隆具有細(xì)胞遺傳的不穩(wěn)定性,臨床可見真紅轉(zhuǎn)化為急性白血病;
真性紅細(xì)胞增多癥主要的病理生理基礎(chǔ)是紅細(xì)胞過度增生引起全血容量增多和血粘滯度增高,導(dǎo)致全身血管擴(kuò)張和血流緩慢,引起血管和神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀。由于血粘滯度增加,血流緩慢,血小板增多,可引起血管栓塞,而以靜脈血栓較多見。出血系由于血管擴(kuò)張充血、血管內(nèi)皮損傷和血小板功能異常引起。
(責(zé)任編輯:吳敏 )
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