小兒尿崩癥有2大類型 尿崩癥如何正確用藥治療

小兒尿崩癥屬于臨床上比較常見的兒童泌尿類疾病，在發(fā)病期間，患兒經(jīng)常會(huì)出現(xiàn)多尿、多飲，這與糖尿病的癥狀有少許類似，專家提醒家長(zhǎng)朋友，小兒尿崩癥屬于一種威脅孩子正常排便的疾病，如果引起腎臟損傷的話，對(duì)孩子的成長(zhǎng)發(fā)育是極為不利的，因此，懷疑孩子存在小兒尿崩癥的話，需要及時(shí)帶患兒去醫(yī)院做檢查，那么，小兒尿崩癥的種類有哪些？

小兒尿崩癥的種類有：

中樞性尿崩癥

中樞性尿崩癥由ADH缺乏引起，下丘腦及垂體任何部位的病變均可引起尿崩癥，其中因下丘腦視上核與室旁核內(nèi)神經(jīng)元發(fā)育不良或退行性病變引起的最多見，在以往報(bào)道中約占50%。有一些中樞性尿崩癥實(shí)際上是繼發(fā)于顱內(nèi)腫瘤，往往先有尿崩癥，多年后才出現(xiàn)腫瘤癥狀，所以必須高度警惕，定期做頭顱影像學(xué)檢查。

遺傳性（家族性）尿崩癥較少見，僅占1%左右，一般是常染色體顯性遺傳，有人認(rèn)為是產(chǎn)生ADH的細(xì)胞數(shù)減少乃至缺如所致。在中樞性尿崩癥中有一部分是由于顱內(nèi)各種病變所致，如腫瘤（多見顱咽管瘤和松果體瘤，約占70%）、肉芽腫、炎癥、顱腦外傷、腦血管病變、手術(shù)或頭顱放療等均可引起尿崩癥。其中由腫瘤引起的中樞性尿崩癥在小兒至少占30%。新生兒期的低氧血癥、缺血缺氧性腦病可在兒童期發(fā)生尿崩癥。

腎源性尿崩癥

腎源性尿崩癥是一種遺傳性疾病，為X伴性隱性遺傳，少數(shù)為常染色體顯性遺傳。由于中樞分泌的ADH無(wú)生物活性或ADH受體異常，ADH不能與腎小管受體結(jié)合或腎小管本身缺陷等，所致遠(yuǎn)端腎小管對(duì)ADH的敏感性低下或抵抗而產(chǎn)生尿崩癥。

該型也可由于各種疾病如腎盂腎炎、腎小管酸中毒、腎小管壞死、腎臟移植與氮質(zhì)血癥等損害腎小管所致。

引起尿崩癥的病因較多，一般分為原發(fā)性尿崩癥、繼發(fā)性尿崩癥及遺傳性尿崩癥三種，臨床上按發(fā)病部位可分為中樞性尿崩癥及腎性尿崩癥兩大類，具體病因如下：

中樞性尿崩癥（ADH缺乏性尿崩癥） 中樞性尿崩癥由ADH缺乏引起，下丘腦及垂體任何部位的病變均可引起尿崩癥，其中因下丘腦視上核與室旁核內(nèi)神經(jīng)元發(fā)育不良或退行性病變引起的最多見，在以往報(bào)道中約占50%。有一些中樞性尿崩癥實(shí)際上是繼發(fā)于顱內(nèi)腫瘤（intracranial tumor），往往先有尿崩癥，多年后才出現(xiàn)腫瘤癥狀，所以必須高度警惕，定期做頭顱影像學(xué)檢查。遺傳性（家族性）尿崩癥較少見，僅占1%左右，一般是常染色體顯性遺傳，有人認(rèn)為是產(chǎn)生ADH的細(xì)胞數(shù)減少乃至缺如所致。在中樞性尿崩癥中有一部分是由于顱內(nèi)各種病變所致，如腫瘤（多見顱咽管瘤和松果體瘤，約占70%）、肉芽腫、炎癥、顱腦外傷、腦血管病變、手術(shù)或頭顱放療等均可引起尿崩癥。其中由腫瘤引起的在小兒至少占30%。新生兒期的低氧血癥、缺血缺氧性腦病可在兒童期發(fā)生尿崩癥。

腎源性尿崩癥 腎源性尿崩癥是一種遺傳性疾病，為X伴性隱性遺傳，少數(shù)為常染色體顯性遺傳。由于中樞分泌的ADH無(wú)生物活性或ADH受體異常，ADH不能與腎小管受體結(jié)合或腎小管本身缺陷等，所致遠(yuǎn)端腎小管對(duì)ADH的敏感性低下或抵抗而產(chǎn)生尿崩癥。該型也可由于各種疾病如腎盂腎炎、腎小管酸中毒、腎小管壞死、腎臟移植與氮質(zhì)血癥等損害腎小管所致。

小兒尿崩癥在藥物治療前，要供給充足的水分，避免脫水及高鈉血癥，腫瘤患者應(yīng)根據(jù)腫瘤的性質(zhì)、部位決定外科手術(shù)或放療方案，常見的治療小兒尿崩癥的方法有：

一、中樞性尿崩癥的治療

1、加壓素替代療法

（1）鞣酸加壓素（長(zhǎng)效尿崩停）：本品吸收緩慢，先從小劑量開始，每次肌內(nèi)注射0.1ml，作用可維持3～5天或更久。一次注射后需待再出現(xiàn)多尿，然后注射第2次，或?qū)Ο熜Р焕硐胝呖芍鸩皆黾觿┝?，每次增?.05ml。如果一次用藥過(guò)量或用藥后作用尚未消失就再次用藥，可造成水中毒，或因血管平滑肌收縮出現(xiàn)面色蒼白、腹痛、血壓升高等反應(yīng)。

（2）1-脫氨-8-右旋精氨酸血管加壓素（DDAVP）：制劑有鼻吸、針劑和口服三種。目前最常用口服制劑（去氨加壓素）。服該藥后很少部分患者可出現(xiàn)頭痛、惡心、胃不適、鼻充血。如不限制飲水會(huì)引起水潴留。

2、非激素療法

（1）氫氯噻嗪（雙氫克尿塞）：氫氯噻嗪適用于輕型或部分性尿崩癥。其不良反應(yīng)可引起電解質(zhì)紊亂、低血鉀、軟弱無(wú)力等癥狀，可同時(shí)補(bǔ)充鉀制劑。

（2）氯磺丙脲：僅用于中樞性者，每天20mg/kg，早晨頓服或分2～3次口服。長(zhǎng)期應(yīng)用，有時(shí)可引起低血糖發(fā)作。

（3）其他藥物：氯貝丁酯（安妥明）、卡馬西平（酰胺咪嗪），可通過(guò)興奮ADH分泌而使尿量減少。

二、腎性尿崩癥的治療

腎性尿崩癥的治療以避免高張性脫水及減少尿量為主要目標(biāo)。常用的藥物有氫氯噻嗪（雙氫克尿塞）、吲哚美辛（消炎痛），每天3mg/kg。噻嗪類可增加鈉和水的排出，減少腎小球?yàn)V過(guò)率，增加近端腎小管鈉和水的重吸收。吲哚美辛（消炎痛）可進(jìn)一步增加鈉和水的重吸收。