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有關(guān)線粒體肌病

線粒體肌病

線粒體肌病患者在飲食上是否要注意?

  • 回答3

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

    史東岳

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    全科

    你好!線粒體肌病為氧化磷酸化脫偶聯(lián)引起,以骨骼肌極度不能耐受疲勞為主要特征,往往輕微活動后即感疲乏,休息后好轉(zhuǎn),常有肌肉酸痛及壓痛。目前無特殊治療,可給予ATP、輔酶Q10和大量B族維生素等。對丙酮酸羥化酶確實的患者則推薦高蛋白,高碳水化合物和低脂肪飲食。

    2016-01-10 13:10
  • 回答2

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    李強 醫(yī)師

    濰坊市人民醫(yī)院

    三級甲等

    普內(nèi)科

    臨床癥狀以骨骼肌極度不能耐受疲勞為主要特征,往往輕微活動后即感疲乏,休息后好轉(zhuǎn),常有肌肉酸痛及壓痛,但肌萎縮少見,易誤診為多發(fā)性肌炎、重癥肌無力和進行性肌營養(yǎng)不良癥等。線粒體肌病的檢查血乳酸、丙酮酸最小運動量試驗,約80%病人陽性,即運動后10分鐘血乳酸和丙酮酸仍不能恢復(fù)正常,線粒體呼吸鏈復(fù)性改變,糖原脂肪也增多,肌電圖可為肌源性損害或神經(jīng)源性損害。診斷1、四肢近端極度不能耐受疲勞,身體矮小,神經(jīng)性耳聾,并具有各亞型的臨床特征;2、血乳酸、丙酮酸增高;3、肌活檢可見RRF纖維,電鏡下線粒體異常;4、線粒體呼吸鏈酶異常;5、mtDNA的病理性改變。

    2016-01-10 08:12
  • 回答1

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就醫(yī)問藥

針對上述提問,推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問題

什么是線粒體肌病?   線粒體肌病(mitochondrial myopathy)系由線粒體代謝過程中某些酶缺乏所引起的一組遺傳性疾病。本病的診斷尚無統(tǒng)一標準。病理檢查、生化檢測及基因檢查與臨床相結(jié)合是診斷線粒體肌病的主要根據(jù),免疫組化檢查在本病的診斷中具有重要價值。 查看全文»

麻痹 肌肉痙攣
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  • 黃旭升

    主任醫(yī)師 教授

    中國人民解放軍總醫(yī)院

    擅長:神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診治,尤其是周圍神經(jīng)病、肌肉病、運動神經(jīng)元病、 詳情»

  • 王治平

    主任醫(yī)師

    上海兒童醫(yī)學中心

    擅長:癲癇、神經(jīng)肌肉疾患、各類疑難病例的診斷 詳情»

  • 王藝

    主任醫(yī)師 教授

    復(fù)旦大學附屬兒科醫(yī)院

    擅長:兒童癲癇及其共患病、神經(jīng)遺傳性疾病、腦損傷神經(jīng)保護等臨床診治 詳情»

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洪紹蒙

洪紹蒙 / 主任醫(yī)師

擅長:主攻專業(yè)是神經(jīng)內(nèi)科和心血管內(nèi)科。擅長腦萎縮、共濟失調(diào)、腦癱、腦發(fā)育不全、精神發(fā)育遲滯、腦出血、腦梗塞、偏癱、腦外傷綜合征、腦炎后遺癥、腦白質(zhì)病變、癲癇、多發(fā)性硬化、脊髓損傷、脊髓空洞癥、視神經(jīng)萎縮、重癥肌無力、進行性肌營養(yǎng)不良、周圍神經(jīng)損傷、運動神經(jīng)元病、帕金森病等神經(jīng)疾病的診治,水平在國內(nèi)處于領(lǐng)先地位。

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蘇鎮(zhèn)培

蘇鎮(zhèn)培 / 主任醫(yī)師

擅長:帕金森 三叉神經(jīng)痛 頭暈頭痛 癲癇 腦癱  面癱 腦梗 腦梗后遺癥  腦萎縮   腦損傷后遺癥 脊髓炎  脊髓空洞  手抖

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張雙國

張雙國 / 副主任醫(yī)師

擅長:癲癇綜合征、原發(fā)性癲癇、難治性癲癇、焦慮抑郁癥、脊髓損傷、睡眠障礙、三叉神經(jīng)痛、面神經(jīng)麻痹、三叉神經(jīng)痛等。 對神經(jīng)科常見病、多發(fā)病、疑難病、危重病具有較為豐富的臨床經(jīng)驗及能力。。

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