銅藍(lán)蛋白低且說話不清可能由多種原因引起，如肝豆?fàn)詈俗冃?、營養(yǎng)不良、腎病、感染、遺傳因素等。 1.肝豆?fàn)詈俗冃裕哼@是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病，導(dǎo)致銅藍(lán)蛋白合成減少，銅在體內(nèi)蓄積，影響神經(jīng)系統(tǒng)，出現(xiàn)說話不清等癥狀。治療上多采用驅(qū)銅藥物，如青霉胺、二巰丁二酸膠囊、二巰丙磺鈉等，同時限制含銅高的食物攝入。 2.營養(yǎng)不良：長期營養(yǎng)不均衡，缺乏某些微量元素或蛋白質(zhì)，可能影響銅藍(lán)蛋白的合成。需改善飲食結(jié)構(gòu)，保證營養(yǎng)均衡。 3.腎?。耗I臟功能異常可能影響銅藍(lán)蛋白的代謝。針對腎病的治療，需根據(jù)具體病情，可能包括藥物治療、透析等。 4.感染：某些嚴(yán)重的感染可能導(dǎo)致身體代謝紊亂，銅藍(lán)蛋白水平降低。積極抗感染治療是關(guān)鍵。 5.遺傳因素：部分先天性的遺傳疾病可能導(dǎo)致銅藍(lán)蛋白天生偏低。此類情況治療較為復(fù)雜，需綜合評估。 總之，銅藍(lán)蛋白低且說話不清的原因較為復(fù)雜，需要進(jìn)行全面的檢查和評估，明確病因后采取針對性的治療措施。同時，建議及時到正規(guī)醫(yī)院就診，遵循醫(yī)生的建議進(jìn)行治療和調(diào)理。

肝豆?fàn)詈俗冃圆≈饕茄邈~藍(lán)蛋白降低（血清銅藍(lán)蛋白測定：正常小兒為200—400mg/L（或血清氧化酶測定為0.25—0.49O.D）患兒通常低于200mg/L或＜0.25O.D甚至在50mg/L以下,）,血清中非銅藍(lán)蛋白的銅增多,尿銅排出量增加,肝含銅量增加.肝豆?fàn)詈俗冃灶A(yù)防：是否為缺陷基因攜帶者可檢出本癥雜合子,以便做遺傳咨詢；本病產(chǎn)前診斷已有可能,必要時可終止妊娠肝豆?fàn)詈俗冃灶A(yù)后：取決于診斷及治療是否及時.早期診斷,及時而正確的治療是改善預(yù)后的關(guān)鍵早期治療尤其在癥狀前即開始治療,則絕大多數(shù)預(yù)后良好.否則預(yù)后不良.本病屬遺傳性疾病,致病因數(shù)造成體內(nèi)銅代謝異常.病變主要侵犯大腦基底節(jié)及肝臟.本病是目前遺傳性疾病中治療效果最好的,但治療不及時或未經(jīng)治療往往死于肝硬化,肝功能衰竭.由于本病的臨床表現(xiàn)多種.

你好!肝豆?fàn)詈俗冃裕℉LD）又稱威爾遜氏病,常染色體隱形遺傳的銅代謝障礙疾病.是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病,臨床上變現(xiàn)為進(jìn)行性加重的椎體外系癥狀,肝硬化,精神癥狀,腎功能損害及角膜色素環(huán)K-F環(huán).血清銅藍(lán)蛋白的正常值1.3到2.6umol/L,在僅有肝臟損傷表現(xiàn)的患者中,85%低于1.3umol/L,但是銅藍(lán)蛋白減低本身不是HLD的一診斷指標(biāo).所以你僅僅有這個指標(biāo)不能確診.我建議你到醫(yī)院系統(tǒng)做檢查.給你說說點預(yù)防常識,本病屬遺傳性疾病,致病因素造成體內(nèi)銅代謝異常.病變主要侵犯大腦基底節(jié)及肝臟.本病是目前遺傳疾病中治療效果最好的,但是治療不及時或未經(jīng)治療往往肝硬化,肝功能衰竭.由于本病的臨床表現(xiàn)多種多樣,容易誤診,尤其對以肝臟病變或精神癥狀為首發(fā)的易誤診為肝炎或精神病,對早期神經(jīng)癥狀不典型者.易誤診為神經(jīng)衰弱.故對兒童或青年人出現(xiàn)上述神經(jīng),精神癥狀或原因不明的肝硬化應(yīng)想到本病及早進(jìn)行檢查.對有家族史而無癥狀的兒童應(yīng)爭取角膜K-F環(huán),血清銅,銅氧化酶.病人應(yīng)避免食用堅果類等含銅食物,避免用銅制食具.謝謝你對本網(wǎng)站的支持!

低銅飲食,避免或限制富含含銅元素的飲食,如動物肝臟,水生貝殼類動物,堅果,巧克力等,注意控制飲用水的銅攝入量.

你好,肝豆?fàn)詈俗冃杂址Q威爾遜氏病,常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病.是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病.臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的椎體外系癥狀,肝硬化,精神癥狀,腎功能損害及角膜色素環(huán)K-F環(huán).本病大多在10～25歲間出現(xiàn)癥狀,男稍多于女,同胞中常有同病患者.一般病起緩漸,臨床表現(xiàn)多種多樣,主要癥狀為：　一,神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：常以細(xì)微的震顫,輕微的言語不清或動作緩慢為其首發(fā)癥狀,以后逐漸加重并相繼出現(xiàn)新的癥狀.典型者以錐體外系癥狀為主,表現(xiàn)為四肢肌張力強(qiáng)直性增高,運(yùn)動緩慢,面具樣臉,語言低沉含糊,流涎,咀嚼和吞咽常有困難.不自主動作以震顫最多見,常在活動時明顯,嚴(yán)重者除肢體外頭部及軀干均可波及,此外也可有扭轉(zhuǎn)痙攣,舞蹈樣動作和手足徐動癥等.精神癥狀以情感不穩(wěn)和智能障礙較多見,嚴(yán)重者面無表情,口常張開,智力衰退.少數(shù)可有腱反射亢進(jìn)和錐體束征,有的可出現(xiàn)癲癇樣發(fā)作.二,肝臟癥狀：兒童期患者常以肝病為首發(fā)癥狀,成人患者可追索到“肝炎”病史.肝臟腫大,質(zhì)較硬而有觸痛,肝臟損害逐漸加重可出現(xiàn)肝硬化癥狀,脾臟腫大,脾功亢進(jìn),腹水,食道靜脈曲張破裂及肝昏迷等.　三,角膜色素環(huán)：角膜邊緣可見寬約2～3mm左右的棕黃或綠褐色色素環(huán),用裂隙燈檢查可見細(xì)微的色素顆粒沉積,為本病重要體征,一般于7歲之后可見.　四,腎臟損害：因腎小管尤其是近端腎小管上皮細(xì)胞受損,可出現(xiàn)蛋白尿,糖尿,氨基酸尿,尿酸尿及腎性佝僂病等.　五,溶血.可與其它癥狀同時存在或單獨發(fā)生,由于銅向血液內(nèi)釋放過多損傷紅細(xì)胞而發(fā)生溶血.　　本病可以治療,但無法根治,最常用的治療方法有以下幾種：　　一,低銅高蛋白飲食.避免食用含銅量高的食物如甲殼類,堅果類,豆類,巧克力,獼猴桃,庫爾勒香梨,動物肝臟,血液等.禁用龜板,鱉甲,珍珠,牡蠣,僵蠶,地龍等高銅藥物.　　二,使用藥劑驅(qū)銅：　?。ㄒ唬〥-青霉胺.應(yīng)長期服用,每日20～30mg/kg,分3～4次于飯前半小時口服.　　（二）三乙基四胺.對青霉胺有不良反應(yīng)時可改服本藥,長期應(yīng)用可致鐵缺乏.　?。ㄈ┒€基丙醇.　?。ㄋ模┝蛩徜\.毒性較低,可長期服用.　　三,對癥治療：　　（一）保肝治療.多種維生素,能量合劑等.　?。ǘ┽槍﹀F體外系癥狀,可選用安坦或東茛菪堿.　?。ㄈ┤缬腥苎l(fā)作時,可用腎上腺皮質(zhì)激素或血漿替換療法.　　四,手術(shù)治療　　五.基因治療