你好；胱氨酸尿癥是一種家族性遺傳性疾病，為常染色體隱性遺傳病，是由近端腎小管上皮細胞及空腸黏膜對二堿基氨基酸(包括賴氨酸、精氨酸、鳥氨酸)及胱氨酸等轉(zhuǎn)運障礙...詳細 »

1.合成酶缺乏型的治療原則是限制蛋氨酸的攝入和應(yīng)用大量維生素。 早期應(yīng)用低蛋氨酸飲食可以預(yù)防癥狀的發(fā)生。要補充胱氨酸，長期低蛋白飲食，應(yīng)少食動物蛋白?？墒?..詳細 »

你好；B6無效者可加葉酸10～20mg/d，維生素B60.5～1.0mg/d。可酌情聯(lián)合應(yīng)用并高速劑量。大劑量維生素完全無效者，應(yīng)限制蛋氨酸入量，補充胱氨酸...詳細 »