法洛氏四聯(lián)癥的并發(fā)癥危害如何預(yù)防？

法洛氏四聯(lián)癥主要病理變化是右室流出道狹窄和高位巨大室間隔缺損導(dǎo)致右向左分流，肺血流減少，血液粘稠，氧運(yùn)送障礙。法洛氏四聯(lián)癥影響治療效果的主要因素是肺動脈發(fā)育狀況，尤其是左右肺動脈分支乃至遠(yuǎn)側(cè)分支細(xì)小者，療效較差。法洛氏四聯(lián)癥手術(shù)術(shù)前貧血，肺血管及肺重度發(fā)育不良，血液粘稠和肺血少可致肺泡變性和肺毛細(xì)血管微血栓形成。術(shù)中肺血管因側(cè)支過多而過度充盈，肺靜脈回流不暢，形成灌注肺。右室流出道疏通后，肺血大量增加，術(shù)后肺血灌注量明顯升高，加上嬰幼兒肺及支氣管脆嫩，管腔狹小，分泌物多，管腔易阻塞，術(shù)后常出現(xiàn)肺部并發(fā)癥，而成為法洛氏四聯(lián)癥術(shù)后早期死亡的主要原因之一。

為防止肺部并發(fā)癥，對肺內(nèi)側(cè)支循環(huán)較多者術(shù)中采用深低溫低流量方法，保證左心引流通暢，以減少側(cè)支循環(huán)對肺的灌注。嚴(yán)格控制輸液（血）量和質(zhì)，體外循環(huán)預(yù)充時紅細(xì)胞壓積不應(yīng)低于20%，膠體滲透壓不低于113kPa，防止肺內(nèi)滲出。降溫及復(fù)溫的溫差不超過10℃，轉(zhuǎn)流中持續(xù)靜態(tài)膨肺及間歇正壓膨肺，術(shù)后呼吸機(jī)PEEP015～113kPa，肺部體療，霧化吸入，充分吸痰。有的先天性心臟病法洛氏四聯(lián)癥患兒拔管后可能出現(xiàn)哮喘或喉頭水腫，應(yīng)及時給予持續(xù)霧化吸入及支氣管擴(kuò)張劑，氨茶堿或喘定效果好。

完全性房室傳導(dǎo)阻滯

Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯是法洛氏四聯(lián)癥根治術(shù)后的常見并發(fā)癥，由于術(shù)中直接創(chuàng)傷，牽拉或縫線位置不當(dāng)以及術(shù)中低溫，缺氧缺血等，可導(dǎo)致完全性房室傳導(dǎo)阻滯，但多為一過性，經(jīng)復(fù)溫及拔除腔靜脈引流管即可恢復(fù)竇性心律，無效時可用異丙腎上腺素（5μg/ml）5～10μg靜脈注射，可用暫時性心臟起搏和激素治療。

低心排綜合征

上海遠(yuǎn)大心胸醫(yī)院心臟外科介紹，低心排綜合征多因畸形過度復(fù)雜，手術(shù)畸形糾正不滿意，室間隔缺損有殘余漏或流出道及肺動脈狹窄解除不夠充分，心室切口過大損傷右室功能，主動脈阻斷時間過長，術(shù)中心肌保護(hù)差，左心發(fā)育不全，常溫下低血壓等因素引起。預(yù)防方法是避免上述原因發(fā)生，術(shù)后嚴(yán)密觀察，及早處理，在排除血容量不足或心包填塞等情況下，可應(yīng)用硝普鈉等擴(kuò)張血管藥，并輔以多巴胺、異丙腎上腺素等，以減輕心臟前后負(fù)荷，增強(qiáng)心肌收縮力，控制低心排。

滲血出血

法洛氏四聯(lián)癥患者由于側(cè)支循環(huán)豐富，凝血機(jī)制障礙和體外循環(huán)時間較長等致使術(shù)后滲血機(jī)會增加，除失血量多外還可引起心包填塞，影響心功能，甚至危及生命。防治方法是盡量縮短體外循環(huán)時間，嚴(yán)密采用ACT監(jiān)測，手術(shù)結(jié)束前仔細(xì)止血，術(shù)后保持引流管通暢，嚴(yán)密觀察引流液量，必要時及早開胸止血。

全身毛細(xì)血管滲漏綜合征

新生兒及小嬰兒體外循環(huán)后常發(fā)生滲漏現(xiàn)象，這可能與炎性介質(zhì)釋放，致毛細(xì)血管內(nèi)皮損傷有關(guān)，臨床表現(xiàn)為全身嚴(yán)重水腫，胸腹腔大量滲出，常需較大劑量的兒茶酚胺類藥物和輸入大量膠體液來維持血壓，目前尚無有效的預(yù)防辦法，應(yīng)用激素可能增加毛細(xì)血管穩(wěn)定性，但不能阻止?jié)B漏發(fā)生，對這類患兒要隨時測定血漿蛋白，使總蛋白維持在7～8mmol/L，血紅蛋白12～14mg/L。