專(zhuān)家簡(jiǎn)述動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的癥狀

動(dòng)脈導(dǎo)管原本系胎兒時(shí)期肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈間的正常血流通道，由于此時(shí)肺呼吸功能障礙，來(lái)自右心室的肺動(dòng)脈血經(jīng)導(dǎo)管進(jìn)入降主動(dòng)脈，而左心室的血液則進(jìn)入升主動(dòng)脈，故動(dòng)脈導(dǎo)管為胚胎時(shí)期特殊循環(huán)方式所必需。出生后，肺膨脹并承擔(dān)氣體交換功能，肺循環(huán)和體循環(huán)各司其職，不久導(dǎo)管因廢用即自選閉合。如持續(xù)不閉合而形成動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。應(yīng)施行手術(shù)，中斷其血流。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉是一種較常見(jiàn)的先天性心血管畸形，占先天性心臟病總數(shù)的12%～15%，女性約兩倍于男性。約10%的病例并存其他心血管畸形。

動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的臨床表現(xiàn)主要取決于主動(dòng)脈至肺動(dòng)脈分流血量的多少以及是否產(chǎn)生繼發(fā)肺動(dòng)脈高壓和其程度。輕者可無(wú)明顯癥狀，重者可發(fā)生心力衰竭。常見(jiàn)的癥狀有勞累后心悸、氣急、乏力，易患呼吸道感染和生長(zhǎng)發(fā)育遲緩。晚期肺動(dòng)脈高壓嚴(yán)重，產(chǎn)生逆向分流時(shí)可出現(xiàn)下半身發(fā)紺。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉體檢時(shí)，典型的體征是胸骨左緣第2肋間聽(tīng)到響亮的連續(xù)性機(jī)器樣雜音，伴有震顫。肺動(dòng)脈第2音亢進(jìn)，但常被響亮的雜音所掩蓋。分流量較大者，在心尖區(qū)尚可聽(tīng)到因二尖瓣相對(duì)性狹窄產(chǎn)生的舒張期雜音。測(cè)血壓示收縮壓多在正常范圍，而舒張壓降低，因而脈壓增寬，四肢血管有水沖脈和槍擊聲。

嬰幼兒可僅聽(tīng)到收縮期雜音。晚期出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓時(shí)，雜音變異較大，可僅有收縮期雜音，或收縮期雜音亦消失而代之以肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的舒張期雜音。

有許多從左向右分流心內(nèi)畸形在胸骨左緣可聽(tīng)到同樣的連續(xù)性機(jī)器樣雜音或接近連續(xù)的雙期心雜音，難以辨識(shí)。在建立動(dòng)脈導(dǎo)管未閉診斷進(jìn)行治療前必須予以鑒別：

1、高位室間隔缺損合并主動(dòng)脈瓣脫垂

當(dāng)高位室間隔缺損較大時(shí)往往伴有主動(dòng)脈瓣脫垂畸形，導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，并引起相應(yīng)的體征。臨床上在胸骨左緣聽(tīng)到雙期雜音，舒張期為潑水樣，不向上傳導(dǎo)，但有時(shí)與連續(xù)性雜音相仿，難以區(qū)分。目前彩色超聲心動(dòng)圖已列入心臟病常規(guī)檢查。在本病可顯示主動(dòng)脈瓣脫垂畸形以及主動(dòng)脈血流反流入左心室，同時(shí)通過(guò)室間隔缺損由左心室向右心室和肺動(dòng)脈分流。為進(jìn)一步明確診斷可施行逆行性升主動(dòng)脈和左心室造影，前者可示升主動(dòng)脈造影劑反流入左心室，后者則示左心室造影劑通過(guò)室間隔缺損分流入右心室和肺動(dòng)脈。據(jù)此不難作出鑒別診斷。

2、主動(dòng)脈竇瘤破裂

本病在我國(guó)并不罕見(jiàn)。臨床表現(xiàn)先天性動(dòng)脈導(dǎo)管未閉與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉相似，可聽(tīng)到性質(zhì)相同的連續(xù)性心雜音，只是部位和傳導(dǎo)方向稍有差異。破入右心室者偏下偏外，向心尖傳導(dǎo)；破入右心房者偏向右側(cè)傳導(dǎo)。如彩色多普勒超聲心動(dòng)圖顯示主動(dòng)脈竇畸形以及其向室腔和肺動(dòng)脈或房腔分流即可判明，再加上逆行性升主動(dòng)脈造影更可確立診斷。

3、冠狀動(dòng)脈瘺

這種冠狀動(dòng)脈畸形并不多見(jiàn)，可聽(tīng)到與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉相同的連續(xù)性雜音伴震顫，但部位較低，且偏向內(nèi)側(cè)。多普勒彩超能顯示動(dòng)脈瘺口所在和其溝通的房室腔。逆行性升主動(dòng)脈造影更能顯示擴(kuò)大的病變冠狀動(dòng)脈主支、或分支走向和瘺口。

4、冠狀動(dòng)脈開(kāi)口異位

右冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈是比較罕見(jiàn)的先天性心臟病，其心雜音亦為連續(xù)性，但較輕，且較表淺。多普勒超聲檢查有助于鑒別診斷。逆行性升主動(dòng)脈造影連續(xù)攝片顯示冠狀動(dòng)脈異常開(kāi)口和走向以及迂回曲張的側(cè)支循環(huán)，當(dāng)可明確診斷。