肥厚型心肌病診斷不難 心電圖即可查出

有心室流出道梗阻的患者因具有特征性臨床表現(xiàn)，診斷并不困難。超聲心動圖檢查是極為重要的無創(chuàng)性診斷方法，無論對梗阻性與非梗阻性的患者都有幫助，室間隔厚度≥18mm并有二尖瓣收縮期前移，足以區(qū)分梗阻性與非梗阻性病例。心導(dǎo)管檢查顯示左心室流出道壓力差可以確立診斷。心室造影對診斷也有價值。臨床上在胸骨下段左緣有收縮期雜音應(yīng)考慮本病，用生理動作或藥物作用影響血流動力學(xué)而觀察雜音改變有助于診斷。

本病須作以下鑒別診斷：

（一）心室間隔缺損收縮期雜音部位相近，胸骨左緣粗糙的收縮期雜音可導(dǎo)致兩病混淆，但為全收縮期，心尖區(qū)多無雜音，鑒別點：①應(yīng)用藥物雜音激發(fā)試驗，HCM可使雜音增強或變?nèi)?，室間隔缺損則雜音無變化；②超聲多普勒可顯示室間隔連續(xù)中斷及左向右分流的血流頻譜。

（二）主動脈瓣狹窄癥狀和雜音性質(zhì)相似，鑒別要點為：

①收縮期雜音位置較高，以胸骨右緣第2肋間為主以及胸骨左緣2～4肋間明顯，雜音向頸部傳導(dǎo)，用改變心肌收縮力和周圍阻力的措施對雜音響度改變影響不大，

②主動脈瓣第二音減弱；

③可出現(xiàn)舒張早期吹風(fēng)樣雜音；

④X線示升主動脈擴張，主動脈瓣可有鈣化影；

⑤超聲心動圖可發(fā)現(xiàn)主動脈瓣病變；

⑥左心導(dǎo)管檢查左心室與流出道之間無壓差，而左心室與主動脈之間有收縮期壓差。

（三）風(fēng)濕性二尖瓣關(guān)閉不全雜音相似，但多為全收縮期，血管收縮藥或下蹲使雜音加強，常伴有心房顫動，左心房較大，超聲心動圖不顯示室間隔缺損。

（四）冠心病心絞痛，心電圖上ST-T改變與異常Q波為二者共有，但冠心病無特征性雜音，主動脈多增寬或有鈣化，高血壓及高血脂多；超聲心動圖上室間隔不增厚，但可能有節(jié)段性室壁運動異常，①冠心病發(fā)病年齡多數(shù)在中年以上；②胸骨左緣雜音只有在心肌梗死所致室間隔穿孔，乳頭肌斷裂時才出現(xiàn)，多伴血脂增高，特別發(fā)生于中年后，雖然根據(jù)本病特征性體征及HCM典型的超聲圖像可以診斷，但HCM患者約有10%～15%同時伴有冠狀動脈粥樣硬化，故有時必須做冠脈造影才能明確診斷。

肥厚型心肌病需做的檢查項目

1、心電圖表現(xiàn)：

①最常見的異常為左心室肥厚及ST-T改變，深而倒置的T波，有時很類似“冠狀T”，若見于年輕的患者應(yīng)警惕肥厚型心肌病，大多數(shù)冠狀動脈正常，少數(shù)以心尖區(qū)局限性心肌肥厚的患者由于冠狀動脈異常而有巨大倒置的T波。

②左心室肥大征象見于60%患者，其存在與心肌肥大的程度與部位有關(guān)。

③異常Q波的存在，V6，V5，aVL，Ⅰ導(dǎo)聯(lián)上有深而不寬的Q波，反映不對稱性室間隔肥厚，不須誤認(rèn)為心肌梗塞，有時在Ⅱ，Ⅲ，aVF，V1，V2導(dǎo)聯(lián)上也可有Q波，其發(fā)生可能與左室肥厚后心內(nèi)膜下與室壁內(nèi)心肌中沖動不規(guī)則和延遲傳導(dǎo)所致。

④左心房波形異常，可能見于1/4患者。

⑤部分患者合并預(yù)激綜合征（圖1）。

肥厚型原發(fā)性心肌病的心電圖

I，aVL，V4V5V6導(dǎo)聯(lián)均有異常Q波是由于肥厚的室間隔引起較大的向右的心室起始除極向量所致，V1V2為RS波型，R波較高，為上述各導(dǎo)聯(lián)Q波的相應(yīng)變化，本列超聲心動圖檢查示心室間隔肥厚

2、超聲心動圖表現(xiàn)：

（1）室間隔肥厚，室間隔活動度差，心室腔變小，左室收縮期內(nèi)徑縮小，室間隔與左室游離壁厚度之比>1.3～1.5。

（2）左室流出道狹窄，一般<20mm。

（3）二尖瓣前葉在收縮期時常向前移動和肥厚的室間隔相接觸，這種前移開始于收縮期的前1/3末，在收縮期中1/3呈平臺樣和室間隔接觸，形成流出道狹窄，而在收縮期的后1/3時退回原位。

（4）在舒張早期二尖瓣開放，前葉再次接觸室間隔，且在舒張期時二尖瓣前葉與室間隔之間的距離較正常者小。

（5）主動脈瓣在收縮期提前關(guān)閉，等容舒張期時間延長，它反映了心室肌的順應(yīng)性降低。

（6）左心室舒張功能障礙，包括順應(yīng)性減低，快速充盈時間延長，等容舒張時間延長，運用多普勒法可以了解雜音的起源和計算梗阻前后的壓力差。

肥厚型原發(fā)性心肌病的M型超聲心動圖

圖示室間隔明顯增厚，CD段上翻，左室輸出道明顯變窄，本例診斷經(jīng)手術(shù)證實

3、X線普通胸片

可能見左心室增大，也可能在正常范圍，X線或核素心血管造影可顯示室間隔增厚，左心室腔縮小，核素心肌掃描則可顯示心肌肥厚的部位和程度。

4、心導(dǎo)管檢查

示心室舒張末期壓增高，有左室流出道梗阻者在心室腔與流出道間有收縮期壓力差

5、左心室造影

顯示左室腔縮小變形，主動脈瓣下呈S形狹窄，心室壁增厚，室間隔不規(guī)則的增厚突入心腔，左房也可同時顯影，心室造影除了上述現(xiàn)象外，心影尚可顯示不同的形態(tài)，如主動脈瓣下肥厚型，心尖肥厚型，中間部肥厚型等等。