兒童腎病綜合征是什么 發(fā)病原因及機(jī)制

兒童腎病綜合征（Nephrotic Syndrome, NS）是兒科腎臟疾病中的一種常見類型，它并非一個(gè)獨(dú)立的疾病，而是由多種原因引發(fā)的一系列癥候群。下面，我們將從定義與特點(diǎn)、發(fā)病原因及機(jī)制，以及臨床表現(xiàn)與診斷等方面，為大家詳細(xì)解讀兒童腎病綜合征。

1. 兒童腎病綜合征的定義與特點(diǎn)

兒童腎病綜合征是指由多種原因引起的，以腎小球基底膜通透性增加為主要病變，導(dǎo)致血漿內(nèi)大量蛋白質(zhì)從尿中丟失的臨床綜合征。其主要特點(diǎn)包括：

（1）大量蛋白尿：尿蛋白定量大于每日50mg/kg，或尿蛋白/肌酐（mg/mg）大于2.0，這是腎病綜合征的標(biāo)志性表現(xiàn)。

（2）低蛋白血癥：血漿白蛋白低于25g/L，由于大量蛋白從尿中丟失，導(dǎo)致血漿蛋白水平下降。

（3）高脂血癥：血漿膽固醇高于5.7mmol/L，常伴有甘油三酯和低密度脂蛋白升高。

（4）明顯水腫：水腫是腎病綜合征最常見的臨床表現(xiàn)，多從眼瞼、顏面部開始，逐漸波及全身。

2. 兒童腎病綜合征的發(fā)病原因及機(jī)制

兒童腎病綜合征的發(fā)病原因復(fù)雜多樣，主要包括原發(fā)性、繼發(fā)性和遺傳性三大類。

（1）原發(fā)性腎病綜合征：常見于微小病變型腎病、局灶節(jié)段性腎小球硬化等，多與免疫功能紊亂有關(guān)。

（2）繼發(fā)性腎病綜合征：多繼發(fā)于過敏性紫癜、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、乙型肝炎病毒感染等疾病，這些疾病可引發(fā)腎臟損害，進(jìn)而發(fā)展為腎病綜合征。

（3）遺傳性腎病綜合征：如先天性腎病綜合征等，與基因突變有關(guān)，多在嬰幼兒期發(fā)病。

其發(fā)病機(jī)制目前尚不完全清楚，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為與免疫介導(dǎo)的腎小球損傷有關(guān)。免疫復(fù)合物在腎小球內(nèi)沉積，激活補(bǔ)體系統(tǒng)，引發(fā)炎癥反應(yīng)，導(dǎo)致腎小球基底膜損傷，通透性增加，從而出現(xiàn)大量蛋白尿。

3. 兒童腎病綜合征的臨床表現(xiàn)與診斷

兒童腎病綜合征的臨床表現(xiàn)除上述的四大特點(diǎn)外，還可能出現(xiàn)高血壓、血尿、腎功能異常等癥狀。因個(gè)體差異，患兒的臨床表現(xiàn)可能不盡相同。

診斷兒童腎病綜合征時(shí)，醫(yī)生會(huì)根據(jù)患兒的病史、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查及影像學(xué)檢查等進(jìn)行綜合分析。其中，尿蛋白定量、血漿白蛋白、血脂等實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)對(duì)于診斷具有重要意義。此外，腎穿刺活檢可以明確病理類型，為治療提供重要依據(jù)。

總之，兒童腎病綜合征是一種涉及多系統(tǒng)、多病因的復(fù)雜疾病。家長應(yīng)密切關(guān)注孩子的身體狀況，一旦發(fā)現(xiàn)異常，及時(shí)就醫(yī)，以便早期診斷、早期治療，保障孩子的健康成長。