原發(fā)性醛固酮增多癥發(fā)病機(jī)制

　　原發(fā)性醛固酮增多癥是指腎上腺皮質(zhì)分泌過多醛固酮，引起高血壓和低鉀血癥，病因多為單側(cè)腎上腺瘤，少數(shù)為雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生，偶為腎上腺癌腫。

　　原發(fā)性醛固酮增多癥發(fā)病機(jī)制

　　不論何種病因或類型所致的原醛癥，其病理生理變化均由超生理需要量的大量醛固酮所致，主要為高血鈉，低血鉀，腎素-血管緊張素系統(tǒng)被抑制以及堿中毒。

　　醛固酮是人體內(nèi)最主要的鹽皮質(zhì)激素，它的主要生理作用是促進(jìn)腎臟遠(yuǎn)曲小管和集合管對鈉離子的重吸收及對鉀離子排泄，原醛癥患者可分泌大量醛固酮，發(fā)揮上述生理效應(yīng)：①使鈉重吸收增加，尿鈉排出減少，鈉代謝呈“正平衡”，體內(nèi)鈉潴留導(dǎo)致細(xì)胞外液擴(kuò)張，血容量增多;②細(xì)胞外液中Na 的濃度增高后，Na 向細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)移，血管壁細(xì)胞內(nèi)的鈉濃度增高，可使管壁對血中去甲腎上腺素等加壓物質(zhì)的反應(yīng)增強(qiáng);③動脈血管壁平滑肌細(xì)胞內(nèi)的鈉濃度增加，致使細(xì)胞內(nèi)水潴留，血管壁腫脹，管腔狹窄，外周阻力增加，由于上述因素的綜合作用，形成高血壓。

　　當(dāng)血鈉濃度增高和細(xì)胞外液擴(kuò)張達(dá)到一定程度時，心房內(nèi)壓力感受器受刺激，心房肌分泌心鈉素(心房利鈉多肽atrial natriureticpolypeptide，ANP)，心鈉素是一種排鈉，利尿，降血壓的循環(huán)激素，它的分泌受血中的鈉濃度和血容量的影響，血鈉濃度增高或血容量增加均能刺激心房內(nèi)壓力感受器，使心房肌細(xì)胞釋放心鈉素，心鈉素分泌增多繼而抑制腎近曲小管對鈉的重吸收，使到達(dá)遠(yuǎn)曲小管的鈉離子濃度增加，超過醛固酮作用下遠(yuǎn)曲小管重吸收鈉的能力，尿鈉排泄增加，從而代償了大量醛固酮的鈉潴留作用，使鈉代謝達(dá)到近乎平衡狀態(tài)，不再繼續(xù)潴鈉，因而避免或減少細(xì)胞外液進(jìn)一步擴(kuò)張所致的惡性高血壓，水腫，心力衰竭等的發(fā)生，此種在大量醛固酮作用下，腎小管擺脫醛固酮的影響，不再繼續(xù)出現(xiàn)顯著潴鈉，稱為對鹽皮質(zhì)激素的“脫逸(escape)”現(xiàn)象，心鈉素還可以抑制腎小球旁細(xì)胞腎素的分泌及腎上腺皮質(zhì)醛固酮的分泌，并能對抗血管緊張素Ⅱ(ATⅡ)的縮血管作用。

　　原發(fā)性醛固酮增多癥西醫(yī)診斷依據(jù)

　　根據(jù)臨床表現(xiàn)和實驗室檢查結(jié)果，對同時有高血壓和低血鉀的病人要懷疑本癥，如有典型的血、尿生化改變和安體舒通試驗?zāi)芗m正代謝紊亂和降低血壓，則診斷可初步成立;如能證實醛固酮分泌增高和血漿腎素-血管緊張素活性降低，則可確診。作131I-19-碘化膽固醇腎上腺顯影有助于腎上腺腫瘤的定位。