原發(fā)性醛固酮增多癥的主要病因

　　原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生(辦ma即叫咖四吁1aia，PAH) 與IHA及GRA一起組成增生性原醛，占原醛癥的1N。PAH在病理形態(tài)上與特醛癥一致，表現(xiàn)為雙側(cè)腎上腺球狀帶增生，但其生化改變與醛固團(tuán)瘤更相似，對(duì)照內(nèi)酯治療反應(yīng)良好，腎上服單側(cè)或次全切除療效顯著。

　　產(chǎn)樓囚l性腎上睞籍(aldoskNn6p。

　　加印r6calcsrcIMms，APC) 極少見，文獻(xiàn)報(bào)道不足20例。除大量分泌醛固閡外，往往還分泌糖皮質(zhì)激素和雄激素。熄腫體積常>6cm，切面常出血、壞死。鏡下田細(xì)胞與腺田細(xì)胞不易區(qū)別.在臨床上通常在確診時(shí)已發(fā)生轉(zhuǎn)移。

　　并位分泌醛田a的腫減 少見，可發(fā)生于腎內(nèi)的腎上腺殘余或卵巢腫瘤。

　　原發(fā)性醛固酮增多癥的主要病因

　　播皮質(zhì)激責(zé)可押制性酪囚酮增;瘧(61u—心coid7刪ed%ble aldoBteNni5m，朗A) 也稱依賴性醛固田增多癥，1966年由首先報(bào)道，國(guó)內(nèi)也有個(gè)例和家系報(bào)道。多見于青少年男性，國(guó)外報(bào)道患者平均年齡10.2歲。

　　可為家族性或散發(fā)性，有家族史者常以常染色體顯性遺傳方式遺傳。腎上腺呈大小結(jié)節(jié)性增生。鏡下見球狀帶細(xì)胞和束狀帶細(xì)胞增生。其血漿醛固閡濃度與AcTU晝夜節(jié)律相平行。用生理劑量的稻皮質(zhì)攝京數(shù)用后可使醛圍困分泌量、血壓、血鉀恢復(fù)正常。

　　其發(fā)生的分子機(jī)制B于1992年由L比on等闡明，病人的11—p經(jīng)化酶基因和醛固酮合成酶基因發(fā)生了不等位交換，產(chǎn)生一嵌合基因，嵌合基因的5’端為部分11—p經(jīng)化酶基因，而3’端為部分配固闌合成酶基因，嵌合基因編碼的蛋白具有醛固田合成酶的活性，且受到的調(diào)控。