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伴核苷磷酸化酶缺乏的免疫缺陷的治療

2015-07-22 11:35 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

疾?。?/label> 免疫缺陷疾病

問題：

伴核苷磷酸化酶缺乏的免疫缺陷的治療

回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)

黃閏月主任醫(yī)師

廣東省中醫(yī)院

三級(jí)甲等

風(fēng)濕免疫科

伴核苷磷酸化酶缺乏的免疫缺陷的治療，應(yīng)用骨髓移植進(jìn)行免疫重建是治療本病最有效的方法。采用HLA配型相容的同胞提供骨髓組織，成功率最高;如應(yīng)用HLA不相容的供髓組織，幾乎都發(fā)生移植物抗宿主病而失敗。預(yù)選用植物血凝素、單克隆抗體與補(bǔ)體或者免疫毒素處理供體骨髓，以清除引起移植物抗宿主病的成熟T細(xì)胞，可明顯提高移植HLA不相容骨髓的成功率。此外，也可移植胎肝或胎兒胸腺，但療效有限。對(duì)ADA缺乏型SCID多次輸經(jīng)過置換和照射過紅細(xì)胞有一定療效。另外，每周肌肉注射一次大劑量牛ADA結(jié)合型聚乙烯乙二醇(PEG-ADA)也有較好的效果。
2015-07-22 12:52

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