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肝豆?fàn)詈俗冃匀绾沃委?？能否根治?/h3>
2024-10-08 09:59 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

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問題：
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回答1
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宋長輝醫(yī)師

安都衛(wèi)生院

一級(jí)

全科

肝豆?fàn)詈俗冃允且环N常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。治療方法包括飲食調(diào)整、藥物治療等，目前難以根治，但通過規(guī)范治療可有效控制病情。治療方法有飲食限制含銅高的食物、使用驅(qū)銅藥物、對(duì)癥治療并發(fā)癥等。 1.飲食限制：避免食用含銅高的食物，如動(dòng)物肝臟、堅(jiān)果、巧克力等。 2.藥物治療：青霉胺：是治療肝豆?fàn)詈俗冃缘氖走x藥物，能促進(jìn)銅排出。二巰丁二酸膠囊：可用于驅(qū)銅。鋅劑：如硫酸鋅，能減少腸道對(duì)銅的吸收。 3.對(duì)癥治療：如有肝功能損害，使用保肝藥物；有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，給予營養(yǎng)神經(jīng)的藥物。 4.基因治療：處于研究階段，尚未廣泛應(yīng)用于臨床。 5.定期監(jiān)測(cè)：定期檢查血清銅、銅藍(lán)蛋白、肝功能等指標(biāo)，評(píng)估治療效果。肝豆?fàn)詈俗冃噪m然難以根治，但患者積極配合治療，遵循醫(yī)囑調(diào)整飲食和用藥，定期復(fù)查，能有效控制病情，提高生活質(zhì)量。
2024-10-08 11:07

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什么是肝豆?fàn)詈俗冃? 　　肝豆?fàn)詈俗冃?HLD)由Wilson(19l2)首報(bào)，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆?fàn)詈?、肝、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring，K-F環(huán))。發(fā)病率各國報(bào)道不一，據(jù)流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果，約為15～30/100萬?；蝾l率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學(xué)的大宗資料報(bào)告，根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981～1991年神經(jīng)遺傳專科門診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見本病在我國并不少見。查看全文»

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