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我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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牛艷林 主治醫(yī)師
新鄉(xiāng)市中心醫(yī)院
三級甲等
腎內科
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患有肝豆狀核變性的患者應該注意低銅飲食，每日食物中含銅量不應＞1mg，不宜進食動物內臟、魚蝦海鮮和堅果等含銅量高的食物。一般可用二巰基丙醇積極治療的。
2012-07-27 23:10
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回答2
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許宗彥 主治醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內科
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肝豆狀核變性，是一種遺傳性銅代謝障礙性疾病。 由于人體內的微量元素銅的排出減少，使銅沉積在肝細胞中和腦、腎、角膜等組織中而形成的疾病。
2012-08-03 13:24
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什么是肝豆狀核變性? 肝豆狀核變性(HLD)由Wilson(19l2)首報，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆狀核、肝、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種 異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring，K-F環(huán))。發(fā)病率各國報道不一，據(jù)流行病學調查結果，約為15～30/100萬?；蝾l率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學的大宗資料報告，根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981～1991年神經(jīng)遺傳?？崎T診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見本病在我國并不少見。 查看全文»
