-
回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
-
張剛 副主任醫(yī)師
日照市中醫(yī)醫(yī)院
三級甲等
肝病感染科
-
你好，肝豆狀核變性是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。目前并無有效的治愈方法，關(guān)鍵在于早發(fā)現(xiàn)，早期控制飲食，預(yù)防并發(fā)癥的發(fā)生，需要注意低銅飲食，每日食物中含銅量不應(yīng)>1mg，不宜進食動物內(nèi)臟、魚蝦海鮮和堅果等含銅量高的食物。藥物方面主要是使用d-青霉胺、依地酸二鈉鈣等藥物。
2021-12-09 19:11
-
針對上述提問，推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容，希望幫助您更好解決問題
什么是肝豆狀核變性? 肝豆狀核變性(HLD)由Wilson(19l2)首報，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆狀核、肝、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種 異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring，K-F環(huán))。發(fā)病率各國報道不一，據(jù)流行病學調(diào)查結(jié)果，約為15～30/100萬?；蝾l率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學的大宗資料報告，根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981～1991年神經(jīng)遺傳?？崎T診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見本病在我國并不少見。 查看全文»
