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回答1
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李勝利 副主任醫(yī)師
南通市第一人民醫(yī)院
三級甲等
神經(jīng)內(nèi)科
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肝豆?fàn)詈俗冃缘谋憩F(xiàn)被認(rèn)為如下:
2021-12-03 15:38
首先，它可導(dǎo)致患者的精神障礙，如焦慮、抑郁、認(rèn)知功能障礙、吞咽困難、說話含糊不清、癡呆、行為異常、幻覺等癥狀，甚至在嚴(yán)重病例中還可導(dǎo)致精神分裂癥。
其次，它會導(dǎo)致肝損傷和肝痛。
第三，它會導(dǎo)致患者白細(xì)胞減少和血小板減少。
第四，它會引起消化道癥狀，如惡心、嘔吐和食欲不振。
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什么是肝豆?fàn)詈俗冃? 肝豆?fàn)詈俗冃?HLD)由Wilson(19l2)首報，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆?fàn)詈恕⒏?、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種 異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring，K-F環(huán))。發(fā)病率各國報道不一，據(jù)流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果，約為15～30/100萬?；蝾l率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學(xué)的大宗資料報告，根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981～1991年神經(jīng)遺傳專科門診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見本病在我國并不少見。 查看全文»
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