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陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿是什么???

請(qǐng)問(wèn)陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿怎么一回事?

  • 回答1

    我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn),您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)

    邱金磊 醫(yī)師

    莒南縣相溝衛(wèi)生院

    其他

    外科

    陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿是一種獲得性造血干細(xì)胞基因突變導(dǎo)致的溶血性疾病,表現(xiàn)為血管內(nèi)溶血、血紅蛋白尿等。其發(fā)病與造血干細(xì)胞基因突變、補(bǔ)體異常激活、紅細(xì)胞膜缺陷、免疫調(diào)節(jié)異常、感染等因素有關(guān)。 1.造血干細(xì)胞基因突變:基因突變使造血干細(xì)胞產(chǎn)生異常的血細(xì)胞,影響紅細(xì)胞膜的穩(wěn)定性。 2.補(bǔ)體異常激活:補(bǔ)體系統(tǒng)過(guò)度激活,攻擊自身紅細(xì)胞,導(dǎo)致溶血。 3.紅細(xì)胞膜缺陷:紅細(xì)胞膜蛋白缺失或功能異常,使紅細(xì)胞易被破壞。 4.免疫調(diào)節(jié)異常:機(jī)體免疫失衡,自身抗體產(chǎn)生,損傷紅細(xì)胞。 5.感染:某些感染因素可能誘發(fā)或加重病情。 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿需要及時(shí)診斷和治療?;颊邞?yīng)定期復(fù)查血常規(guī)、骨髓象等,注意休息,避免感染和勞累。治療方法包括藥物治療(如潑尼松、環(huán)孢素、依庫(kù)珠單抗等)、輸血治療等。建議患者到正規(guī)醫(yī)院的血液科就診,遵循醫(yī)生的建議進(jìn)行治療。

    2024-12-08 23:01
就醫(yī)問(wèn)藥

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馬金良

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擅長(zhǎng):運(yùn)用中醫(yī)、中西醫(yī)結(jié)合診治腎臟病、對(duì)腎病綜合征、腎炎、腎衰竭、狼瘡性腎炎、過(guò)敏性紫癜性腎炎、糖尿病腎病、干燥綜合癥等診斷和治療,有豐富的臨床工作經(jīng)驗(yàn)。

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