肝豆狀核變性是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。如果病情嚴重且未得到有效治療，是有可能導(dǎo)致死亡的。其影響因素包括病情嚴重程度、治療及時性、患者依從性、有無并發(fā)癥、個體差異等。 1. 病情嚴重程度：病情越重，對肝臟、神經(jīng)系統(tǒng)等損害越大，死亡風險越高。如已出現(xiàn)嚴重肝硬化、肝衰竭，或嚴重的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如吞咽困難、呼吸困難等，死亡風險增加。 2. 治療及時性：早期診斷并及時進行規(guī)范治療，如驅(qū)銅治療、飲食控制等，可有效控制病情，降低死亡風險。若延誤治療，病情進展迅速，預(yù)后較差。 3. 患者依從性：患者能否嚴格遵循醫(yī)囑進行治療，包括按時服藥、控制飲食等，對預(yù)后影響較大。依從性差可能導(dǎo)致治療效果不佳，增加死亡風險。 4. 有無并發(fā)癥：若并發(fā)嚴重感染、上消化道大出血、肝性腦病等并發(fā)癥，會顯著增加死亡的可能性。 5. 個體差異：不同患者對疾病的耐受和反應(yīng)不同，個體的基礎(chǔ)健康狀況、免疫系統(tǒng)功能等也會影響預(yù)后。 總之，肝豆狀核變性患者如果能早期診斷、積極治療，并嚴格遵循醫(yī)囑，控制病情進展，是可以提高生活質(zhì)量、延長生存期的。但如果病情嚴重且未得到有效管理，確實存在死亡的風險。