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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價
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吳志全 主治醫(yī)師
河北醫(yī)科大學附屬平安醫(yī)院
二級甲等
兒科
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腎上腺性征異常癥的治療:腎上腺性征異常癥的治療概要:腎上腺性征異常癥治療包括藥物治療和手術治療兩方面。基本原則是補充皮質醇.抑制ACTH分泌,阻止腎上質皮質增生。對兩性畸形患者的手術治療包括外生器畸形的矯正或切除,切除內(nèi)生殖器官及性腺。腎上腺性征異常癥的詳細治療:治療:腎上腺皮質增生引起的性征異常癥的治療包括藥物治療和手術治療兩方面。1.藥物治療基本原則是補充皮質醇.抑制ACTH分泌,阻止腎上質皮質增生,減少雄激素過量分泌。對非失鹽型患者應用皮質激素治療,對失鹽型病人同時應用鹽皮質激素治療。臨床上多以小劑量替補法,劑量提倡個體化,根據(jù)病情、年齡和不同治療期而定。對成年女性患者常用強的松龍或地塞米松維持治療.以防止男性化和維持規(guī)則的排卵周期。對17一a羥化酶缺乏者同時輔以性激素治療。治療期間應監(jiān)測17.Ks、ACTH、睪酮、醛固酮和。腎素的水平,其中以17.KS最為重要,有效而合理的治療劑量標準是使尿內(nèi)17一KS維持在6.9~10.4μmol/24h(2-3mg/24h)范圍為好。滿意的治療可使其男性征消失,建立卵巢功能并受孕;男性患者幼稚的睪丸發(fā)育,可恢復生精功能和生育能力。近年來,有人對該類患者的藥物治療采用了新方法:緩退瘤,lOmg/kg,2次/,口服,睪內(nèi)酯40nmg/kg,2次/日,氫化可的論10mg,2次/日,治療結果較滿意。2.手術治療對兩性畸形患者的手術治療包括外生器畸形的矯正或切除,切除內(nèi)生殖器官及性腺。外生殖器成形重建術的目的是使外生殖器官外觀正?;蚪咏?,盡可能保證患者有正?;橐錾睢R话闩酝馍称髦亟ㄝ^男性容易。對女性假兩性畸形者行陰蒂部分或全切除術,若有陰唇融合,則在4歲左右行陰唇分離術。作為女孩撫養(yǎng)的兒童,應盡早手術切除陰莖及隱宰.必要時行陰道成形術。作為男孩撫養(yǎng)的兒童,在學齡前手術,包括陰莖伸直、尿道成形、陰囊重建、睪丸復位。若女性假兩性畸形,以男性扶養(yǎng)并要求以男性生活者,可切除卵巢及于官。
2018-04-14 10:42
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