暴發(fā)性紫癜的發(fā)病原因

暴發(fā)性紫癜的發(fā)病病因未明。因最常發(fā)生于兒童感染的恢復期，如猩紅熱、鏈球菌性咽炎與扁桃體炎、腦膜炎球菌性腦膜炎、水痘、麻疹、傳染性肝炎、亞急性細菌性心內(nèi)膜炎、敗血癥、粟粒性結(jié)核與斑疹傷寒等。所以可能與細菌和病毒感染引起血管內(nèi)皮細胞損傷有關(guān)。但是也可沒有前驅(qū)疾患。

就發(fā)病機制來看，由于高熱、微小梗死性血栓、毒素、膿毒性栓塞，導致血管內(nèi)皮細胞損傷和彌散性血管內(nèi)凝血（DIC），后者又可導致血小板、纖維蛋白原、凝血酶原與其他凝血因子的耗竭以致發(fā)生彌漫性瘀斑。在傳染病后發(fā)病的患者亦可能是由于細菌內(nèi)毒素本身的抗原致敏了血管內(nèi)皮而致病。本病中有廣泛血栓形成和血管周圍炎性浸潤而認為是一種Shwartzman現(xiàn)象。此外，病理可見表皮和部分真皮往往廣泛壞死，大皰部位的表皮與真皮分離，壞死區(qū)附近真皮中血管栓塞，栓子由血小板、纖維蛋白等組成。血管內(nèi)無炎癥反應(yīng)，真皮內(nèi)有大量出血。還有人認為發(fā)病機制與動物實驗中的Arthus反應(yīng)及Schwartzman反應(yīng)相類似，皮膚有出血性壞死。最近有人報道暴發(fā)性紫癜與遺傳性蛋白C缺乏有關(guān)的新生兒病例。