家族性結(jié)腸息肉病的特點(diǎn)
大腸內(nèi)有很多的息肉樣腺瘤,組織學(xué)為典型的管狀腺瘤,也可以有絨毛狀腺瘤出現(xiàn),但是很少的情況是絨毛狀腺瘤,應(yīng)該視為混合性腺瘤。臨床上結(jié)腸息肉呈現(xiàn)各種形態(tài),息肉的數(shù)量至少在100顆以上,數(shù)量多時(shí)呈地毯樣分布,幾乎看不到正常粘膜。
一般在10歲左右出現(xiàn)結(jié)腸息肉,往往首先出現(xiàn)在直腸或者結(jié)腸遠(yuǎn)端,以后發(fā)展至整個(gè)大腸,一般不累及小腸,20歲以后息肉多數(shù)累及全部大腸。本病如果不及時(shí)治療,幾乎所有的患者最終將發(fā)生惡變。在全部的大腸癌中本病約占1%。
所屬患者在腺瘤開始后15年左右發(fā)生惡變,最小年齡17歲,最大年齡不超過45歲,中位年齡為36歲。患者死于大腸癌的平均年齡是40歲,而普通人群大腸癌患者的死亡年齡為68歲。
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