先天性肝內(nèi)膽管擴(kuò)張癥的類型有哪些？先天性肝內(nèi)膽管擴(kuò)張癥有二類

隨著生活節(jié)奏的變快，現(xiàn)在已經(jīng)有越來(lái)越多的先天性膽管擴(kuò)張疾病人群，他們被先天性膽管擴(kuò)張這類疾病所困擾著，都不知道該如何擺脫先天性膽管擴(kuò)張疾病。同時(shí)先天性膽管擴(kuò)張的治療也成為頭號(hào)問(wèn)題。那么，先天性肝內(nèi)膽管擴(kuò)張癥的類型， 下面咱們一起解答吧。

先天性肝內(nèi)膽管擴(kuò)張癥的類型

先天性肝內(nèi)膽管擴(kuò)張癥（Caroli）是一種比較不多見(jiàn)的先天性膽道類疾病。其特征為肝內(nèi)膽管囊性擴(kuò)張而形成膽管囊腫，可以出現(xiàn)單發(fā)，大多數(shù)顯示是多發(fā)性。有學(xué)者認(rèn)為這是一種常染色體隱性遺傳病，但許多病例無(wú)法追尋典型的遺傳家族史。

近年來(lái)由于超聲顯像和各種膽道造影技術(shù)等診斷方法的應(yīng)用，可獲得肝內(nèi)病變的正確診斷，因此這一類疾病的病例出現(xiàn)的頻率也在不斷的上升。其次，隨著對(duì)這類疾病已經(jīng)和先天性膽管擴(kuò)張癥各種聯(lián)系的相關(guān)深入判斷，目前大部分疾病的出現(xiàn)，認(rèn)為這是一個(gè)比較相對(duì)獨(dú)立的病癥，這類疾病和先天性膽管擴(kuò)張癥有著本質(zhì)的區(qū)別。

曾按組織結(jié)構(gòu)將先天性肝內(nèi)膽管擴(kuò)張癥分為單純型與門(mén)靜脈周圍纖維化型兩類。

單純型的肝內(nèi)膽管擴(kuò)張疾?。?/p>

在肝臟里面的膽管發(fā)生擴(kuò)張，但是肝臟的實(shí)質(zhì)的色澤以及質(zhì)地是明顯正常的，只有顯示在擴(kuò)張的膽管壁上，有比較明顯的纖維組織增生情況，與肝硬化及門(mén)靜脈高壓沒(méi)有直接的關(guān)聯(lián)。約一半以上的病例，會(huì)合并發(fā)生腎實(shí)性病變成髓質(zhì)海綿狀腎病。

靜脈周圍纖維化型疾?。?/p>

除肝臟里面的膽管節(jié)段性出現(xiàn)擴(kuò)張之外，經(jīng)常會(huì)有肝臟出現(xiàn)先天性纖維化情況，從門(mén)靜脈間隙到肝小葉周圍均有廣泛的纖維增生，甚至可導(dǎo)致肝硬化及門(mén)靜脈高壓癥。近年來(lái)本病發(fā)生膽道癌變的報(bào)道已不在少數(shù)，有統(tǒng)計(jì)成人病例合并膽管癌變的發(fā)生率達(dá)達(dá)到百分之七以上。

溫馨提示

通過(guò)上述對(duì)先天性膽管擴(kuò)張內(nèi)容介紹，了解了先天性肝內(nèi)膽管擴(kuò)張癥的類型的原因，大家平時(shí)要注意這些因素，遠(yuǎn)離先天性膽管擴(kuò)張致病源，健康快樂(lè)生活。希望上述先天性膽管擴(kuò)張的內(nèi)容介紹能給大家?guī)?lái)幫助。通過(guò)以上的介紹，大家對(duì)先天性肝內(nèi)膽管擴(kuò)張癥的類型應(yīng)該有所了解，最后祝疾病患者早日康復(fù)。